胰岛素自身免疫综合征诊治专家共识（2024版）解读课件.pptxVIP

胰岛素自身免疫综合征诊治专家共识（2024版）解读202X汇报人：XXX汇报时间：202X

目录疾病概述01临床表现02诊断要点03鉴别诊断04治疗方案05预后评估06

疾病概述01202X

定义胰岛素自身免疫综合征（IAS）是一种罕见的自身免疫性疾病，以自发性低血糖为主要特点，患者体内存在高滴度的胰岛素自身抗体（IAA），导致血糖波动。

该病于1970年由日本学者Hirata首次报道，因此也称为Hirata病。流行病学IAS在东亚人群发病率更高，2017—2018年日本全国性调查显示，IAS的预估发病率为0.017/100000。

中国、韩国等国家也有较多病例报道，而高加索人群及非裔人群较少见。临床意义IAS若诊治不及时，可因反复发作低血糖或高低血糖波动引发不良临床结局，甚至危及生命。

该共识的制定旨在规范IAS的临床诊治，提高医务人员对该病的认识和诊疗水平。定义与命名

IAS存在遗传易感性，与人类白细胞抗原（HLA）密切相关，其中HLA-DRB1*0406相关性最强，多见于亚洲人群。

不同种族间HLA易感基因型的差异可能是IAS在亚洲人群发病率相对西方人群更高的原因之一。遗传背景IAS多发生在有自身免疫性疾病背景的患者中，如格雷夫斯病、桥本甲状腺炎等。

药物是IAS的主要诱因，最常见于含巯基药物，如甲巯咪唑；此外，病毒感染也是IAS的另一大诱因。IAS引起血糖波动的机制可能与IAA和内源性胰岛素结合形成胰岛素/自身抗体复合物有关，导致游离胰岛素浓度变化，从而引发血糖波动。

IAS中的IAA对胰岛素的亲和常数较低，结合能力强，表现出低亲和力和高结合容量的特点。易感人群及诱因机制研究发病机制

临床表现02202X

包括心悸、手抖、出汗、饥饿感等，这些症状是机体对低血糖的生理反应，提示血糖水平可能已降至较低水平。

低血糖已被证明可增加心脏病患者的全因死亡率，因此及时识别和处理这些症状至关重要。交感神经兴奋症状包括乏力、头晕、意识模糊、视物模糊、复视、构音障碍等，部分患者可有焦虑、胡言乱语等精神神经症状，甚至可能出现癫痫发作甚至昏迷。

持续性严重低血糖可导致脑死亡，对患者的神经系统造成不可逆的损害。中枢神经系统抑制症状IAS患者低血糖可在任何时间发生，常与进餐时间有关，大多在餐后3~5小时，也有患者出现空腹低血糖，甚至不可预测的低血糖发作。

低血糖发作频率不定，可为偶尔发作，也可频繁发作，甚至一天数次，给患者的生活带来极大困扰。发作特点低血糖型

血糖波动特点IAS患者典型的表现是餐后高血糖和随后发生的低血糖，若行口服葡萄糖耐量试验（OGTT），OGTT-2h血糖往往超过11.1mmol/L，但此时不能诊断糖尿病。

糖化血红蛋白浓度可能会随着低血糖发作的频率及严重程度、血糖水平的波动而变化，有些患者的糖化血红蛋白可能正常甚至升高。与合并症的关系对于合并系统性自身免疫疾病的IAS患者，低血糖可以发生在其他自身免疫疾病相关症状之前、同时或之后，且可合并存在自身免疫性疾病相关的内分泌腺体或其他器官和系统受损的临床表现。

这种复杂的临床表现增加了IAS诊断和治疗的难度，需要医务人员具备全面的临床思维和综合分析能力。临床诊断意义这种高低血糖交替的模式是IAS的重要临床特征之一，有助于与其他低血糖病因进行鉴别诊断。

在诊断IAS时，需综合考虑患者的血糖波动情况，避免因单一血糖指标而误诊或漏诊。高低血糖交替出现

诊断要点03202X

低血糖症诊断标准存在交感神经兴奋和（或）中枢神经系统抑制的症状或体征，静脉血浆葡萄糖≤2.8mmol/L，进食或静脉推注葡萄糖后症状或体征好转。

对于无自发低血糖发作的患者，应考虑进行72h饥饿试验诱发低血糖，以进一步明确诊断。IAS诊断标准生化检测应符合内源性高胰岛素血症性低血糖症的标准：在血浆静脉葡萄糖≤2.8mmol/L时，胰岛素≥3μU/ml（18pmol/L），C肽≥0.6ng/ml（0.2nmol/L），胰岛素原≥5pmol/L，尿酮体阴性或血β羟丁酸≤2.7mmol/L。

IAS患者存在胰岛素明显升高，常超过100μU/ml，且大部分患者胰岛素/C肽、胰岛素/胰岛素原摩尔比1，但也有部分患者不存在这种“分离现象”。临床诊断流程低血糖症病因复杂，IAS为少见病因之一，需综合结合病史、症状、体征、辅助检查等进行综合判断，具体诊断及鉴别诊断流程如共识中图1所示。

诊断过程中需仔细询问患者的用药史、自身免疫性疾病史、病毒感染史等，同时建议筛查自身抗体、M蛋白、病毒感染指标等检查以协助评估IAS可能的诱因。诊断标准

胰岛素、C肽、胰岛素原及酮体测定当静脉血浆葡萄糖水平≤2.8mmol/L时，胰岛素、C肽、胰岛素原的分泌通常受到抑制，若此时胰岛素3μU/ml，则考虑为高胰岛素血症性低血糖症。

酮体也是低血糖症