胰岛素自身免疫综合征诊治专家共识（2024版）解读课件.pptxVIP

Powerpointdesign20XX主讲人：XXX时间：202X.X胰岛素自身免疫综合征诊治专家共识（2024版）解读

发病机制02诊断要点04疾病概述01临床表现03治疗策略05目录

疾病概述PART01

010203疾病定义胰岛素自身免疫综合征（IAS）是一种罕见的自身免疫性疾病，以自发性低血糖为主要特点，患者体内存在高滴度的胰岛素自身抗体（IAA），导致血糖调节异常。

该病于1970年由日本学者Hirata首次报道，因此也被称为Hirata病，主要发生在未曾暴露于外源性胰岛素的人群中。流行病学特征IAS在东亚人群中的发病率相对较高，尤其是日本和中国。2017—2018年日本全国性调查显示，IAS的预估发病率为0.017/100000。

在40岁以上人群中更为常见，男女发病率相似，儿童中较为罕见。高加索人群及非裔人群中发病率较低，可能与遗传背景和环境因素有关。与外源性胰岛素抗体综合征的关系外源性胰岛素抗体综合征（EIAS）是由于使用外源性胰岛素诱发机体产生针对胰岛素的自身抗体，引发胰岛素抵抗或高低血糖波动等临床事件。

EIAS在病理生理及临床特征方面与IAS相似，广义上也属于IAS的范畴，但在诊断和治疗上需加以区分。定义与命名

发病机制PART02

HLA相关性IAS存在明显的遗传易感性，与人类白细胞抗原（HLA）密切相关，其中HLA-DRB1*0406是主要易感基因位点，尤其在亚洲人群中更为常见。

不同种族间HLA易感基因型存在差异，这可能是IAS在亚洲人群发病率高于西方人群的原因之一。01其他遗传因素除了HLA-DRB10406，其他与IAS相关的易感HLA位点还包括DRB10403、DQB10302、DQA10301、DRB10415、DRB11301等。

这些易感基因可能共同作用，影响个体对IAS的易感性，但具体机制尚需进一步研究。02遗传因素

自身抗体的产生IAS患者体内产生的IAA是导致疾病发生的关键因素。IAA具有低亲和力但高结合容量的特点，能够与胰岛素结合形成免疫复合物。

这种免疫复合物会影响胰岛素的正常作用及其代谢过程，导致血糖调节异常，引发低血糖或高低血糖波动。免疫调节失衡IAS患者常伴有其他自身免疫性疾病或血液系统疾病，如格雷夫斯病、桥本甲状腺炎、系统性红斑狼疮等。

这些疾病的存在可能提示患者体内存在广泛的免疫调节失衡，增加了IAS发生的概率。免疫异常

病毒感染也是IAS的重要诱因，常见的病毒包括麻疹病毒、腮腺炎病毒、风疹病毒、水痘-带状疱疹病毒、柯萨奇病毒B组、丙型肝炎病毒等。

近期研究还发现新型冠状病毒也可能引起IAS，病毒感染可能作为超抗原触发IAA产生，进而引发疾病。药物是IAS的主要诱因之一，尤其是含巯基或含巯基代谢产物的药物。甲巯咪唑是最常被报道的诱因药物，其可能通过还原胰岛素A链和B链之间的二硫键，使内源性胰岛素更具免疫原性，从而诱发IAA的产生。

除甲巯咪唑外，其他如α-硫辛酸、氯吡格雷、硫普罗宁、质子泵抑制剂（泮托拉唑、奥美拉唑）、卡比马唑、辅酶Q10、吡硫醇、谷胱甘肽、蛋氨酸、异烟肼、格列齐特、洛索洛芬钠、青霉胺、亚胺培南、青霉素G、α-干扰素等药物也可能诱发IAS。除了药物和感染，部分患者可能因其他未知因素诱发IAS，如特发性或原发性IAS，即原因不明的IAS。

此外，一些中药如桃仁、山药、地龙等因富含巯基，也可能诱发IAS，但具体机制尚不明确。药物诱因感染诱因其他诱因诱因

临床表现PART03

01交感神经兴奋症状IAS患者低血糖发作时，常出现交感神经兴奋症状，如心悸、手抖、出汗、饥饿感等。

这些症状是机体对低血糖的一种生理反应，目的是通过释放肾上腺素等激素来升高血糖水平，以维持机体的正常生理功能。02中枢神经系统抑制症状低血糖还可能导致中枢神经系统抑制症状，包括乏力、头晕、意识模糊、视物模糊、复视、构音障碍等。

部分患者可能出现焦虑、胡言乱语等精神神经症状，甚至癫痫发作或昏迷，严重低血糖若持续时间过长，可导致脑死亡。03发作特点IAS患者的低血糖发作时间不固定，可在任何时间发生，通常与进餐时间有关，多在餐后3-5小时出现，但也可能在空腹时发作。

发作频率差异较大，可为偶尔发作，也可频繁发作，甚至一天数次，具有一定的不可预测性。低血糖型

血糖波动特点IAS患者典型的表现是餐后高血糖和随后的低血糖，这种高低血糖交替的现象是由于胰岛素与IAA结合形成的免疫复合物在不同时间解离和释放胰岛素所致。

若行口服葡萄糖耐量试验（OGTT），OGTT-2h血糖往往超过11.1mmol/L，但此时不能诊断为糖尿病，因为这种高血糖是暂时的，与IAS的病理生理机制有关。糖化血红蛋白的变化糖化血红蛋白浓度可能会随着低血糖发作的频率及严重程度、血糖水平的波动而变化，有些患者的糖化血