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原发性醛固酮增多症

(PrimaryAldosteronism）01原发性醛固酮增多症：肾上腺皮质增生或肿瘤，致醛固酮自主性的分泌增多，引起潴钠排钾，体液容量扩张而抑制了肾素-血管紧张素系统的活性。临床表现为高血压和低血钾综合征群。占高血压患者10%02继发性醛固酮增多症：肾上腺皮质以外的因素，如血容量减少或肾脏缺血等引起肾素-血管紧张素，导致继发性醛固酮分泌增多概述特发性醛固酮增多症（IHA）：占15%～40%；双肾上腺球状带增生可伴有结节1机制：存在醛固酮刺激因子，对AngII的敏感性作用增强；2ACEI可抑制血清素拮抗剂可致醛固酮降低垂体促醛固酮分泌因子3病因与病理原发性肾上腺增生：双侧肾上腺结节样增生醛固酮癌：大多直径5cm肾上腺皮质癌，约1%；可分泌糖皮质激素、雄激素。病理学难明确诊断。远处转移可鉴别产生醛固酮的异位肿瘤：少见正常解剖学：球状带-醛固酮合成酶;束状带-11β-羟化酶；醛固酮合成酶和11β-羟化酶基因同在第8号染色体。DNA编码区有95%相同同源染色体之间遗传物质不等交换。醛固酮合成酶基因与11?-羟化酶基因5’端调控序列(均在8号染色体)的编码序列融合（嵌合体）。基因产物具醛固酮合成酶活性，束状带表达，受ACTH控制01发病机制02高血压：主要的表现,早期可出现。一般不呈恶性经过。BP：170/100mmHg左右早期：高血压、醛固酮增多、肾素-血管紧张素被抑制第二期：高血压、轻度低钾第三期：高血压、严重低钾肌麻痹临床表现神经肌肉功能障碍肌无力（典型者为周期性麻痹）诱因：劳累、久坐、利尿剂、呕吐、腹泻常见在下肢，可累及四肢，呼吸、吞咽困难低钾程度重、细胞内外钾浓度差大者症状愈重肢端麻木、手足搐搦：游离钙和血镁（随尿排出过多）减低。严重低钾血症时，神经肌肉应激性降低，手足搐搦不明显，补钾后加重3、肾脏表现：慢性失钾肾小管上皮细胞空泡变性浓缩功能下降多尿、夜尿增加；尿蛋白增多(低钾性)；常并发尿路感染4、心脏表现：1）心电图为低血钾表现：QT延长、T波增宽、减低、倒置，U波上升2）心律失常：期前收缩(室性早搏多见)、室上性心动过速5、IGT：低血钾?细胞释放胰岛素减少糖耐量减低低血钾：多数为持续性低血钾(2～3mmol/L)01高血钠：一般正常高限或略高于正常02碱血症：血pH值和CO2CP为正常高限或略高于正常0324h尿钠排泄量摄入量或接近平衡04尿液:pH值为中性或偏碱性；少量蛋白质；尿比重较固定(1.010～1.018)而减低05实验室和其他检查6.尿钾：正常：当血钾3.5mmol/L，尿钾25mmol/24h肾性失钾:血钾3.5mmol/L，尿钾25mmol/24h;或者血钾3.0mmol/L，尿钾20mmol/24h7.醛固酮测定(注意受体位、钠摄入量和血钾水平影响)正常人（判断结果时注意按照各个实验室的标准）尿醛固酮排出量：6.4～86nmol/24h卧位血浆醛固酮：50～250pmol/L立位血浆醛固酮：80～970pmol/L８.肾素及血管紧张素II测定影响肾素分泌的因素：肾小球内动脉压降低、立位、血容量减少、血Na+降低、肾小管腔内Na+减少和低血钾时，分泌减少；反之，分泌增多正常人或多数原发性高血压：肾素卧位：0.55±0.09pg/(ml?h)激发后：3.48±0.09pg/(ml?h)血管紧张素II卧位：26.0±1.9pg/(ml?h)激发后：45±6.16pg/(ml?h)许多药物可以影响RAS系统调节,在测定血浆肾素和血管紧张素Ⅱ以及血浆醛固酮之前，应该停用以下药物：停用6周:安体舒通（拮抗醛固酮作用)雌二醇(拟盐皮质激素样作用)02010304影响RAS系统的药物和激素停用2周:噻嗪类利尿剂(引起低钾而影响醛固酮合成)吲哚美辛,赛庚啶(阻断血清素,干扰ACTH)停用1周:ACEI及钙拮抗剂(减少醛固酮合成,升高血钾)拟交感神经药,肾上腺能阻滞剂(减少血浆肾素活性)01高血压及低血钾（肾性失钾）患者，伴有高醛固酮02血症、尿醛固酮排量增多，血浆肾素活性、血管紧张素03降低，螺内酯可拮抗纠正低血钾及电解质紊乱，降低04高血压诊断