血小板减少性紫癜诊治讲座.ppt

减量方法：每周减1/4量，直至0.25mg/kg时改为隔日晨服1次，2个月后停药（血小板仍＞50×109/L以上）。或此量维持6～12个月（血小板达不到50×109/L以上，但不出血）。观察：血小板≥30×109/L。第23页，共34页，星期日，2025年，2月5日2、大剂量甲基强的松龙冲击疗法（5周疗法）1w:30mg/kg/d,ivdrip,qd×3→20mg/kg,qd×42w:10mg/kg/d,qd×73w:5mg/kg/d,qd×74w:2mg/kg/d,qd×75w:1mg/kg/d,qd×7第24页，共34页，星期日，2025年，2月5日第1页，共34页，星期日，2025年，2月5日1、ITP有以下特点：皮肤粘膜自发性出血；血小板减少；骨髓巨核细胞正常/增多；出血时间延长，血块退缩不良，束臂试验阳性。2、现名：免疫性血小板减少性紫癜血中存在血小板抗体一、定义第2页，共34页，星期日，2025年，2月5日二、病因（尚未完全清楚）（一）病毒感染80%在病前3周左右有病毒感染史（二）免疫反应1、抗体产生：检出率80%以上抗体类型：PAIgG、PAIgM、PAIgA2、细胞免疫功能异常3、血小板糖蛋白的特异性抗体（GP-specificAb）第3页，共34页，星期日，2025年，2月5日三、发病机制1、血小板自身抗体与血小板结合通过FCR介导→被脾脏中的巨噬细胞吞噬→血小板破坏。2、血小板自身抗体与骨髓巨核细胞结合导致巨核细胞受损破坏→血小板生成减少。第4页，共34页，星期日，2025年，2月5日3、血小板生成素（TPO）水平降低血小板更新率降低。4、细胞免疫功能异常主要是T细胞亚群的平衡调节受到影响。5、补体介导的细胞溶解。三、发病机制第5页，共34页，星期日，2025年，2月5日四、临床表现急性慢性发病年龄婴幼儿学龄儿童发病形式突然起病隐若起病出血特点皮肤粘膜广泛出血；针尖样淤点、淤斑；消化道、泌尿道、颅内出血（致死主要原因）病程6个月内6个月（12月）肝脾轻度肿大约占10%-20%第6页，共34页，星期日，2025年，2月5日紫癜特点：多部位、多形性四、临床表现第7页，共34页，星期日，2025年，2月5日五、临床分度轻度：50×109/LBPC100×109/L，外伤后出血。中度：25×109/LBPC50×109/L，尚无广泛出血。重度：10×109/LBPC25×109/L，见广泛出血，外伤处出血不止。极重度：BPC10×109/L，可自然出血不止，危及生命（包括颅内出血）。第8页，共34页，星期日，2025年，2月5日六、临床分型1、急性型：6个月内完全缓解。2、慢性型：16%-29%,缓解时间不一，可达数年之久。3、反复性型：完全恢复正常2个月以上(再发型)后再次复发。反复多次，发作间歇期血小板正常。第9页，共34页，星期日，2025年，2月5日七、实验室检查1、血象：BPC100×109/L，网织BPC23.6%±13.3%（8.7%±2.2%）。2、凝血象检查：BT↑，血块退缩不良，凝血活酶生成不良。3、骨髓象：巨核细胞正常/增多（0.025-