多发性骨髓瘤肾脏损害.pptxVIP

病例讨论北京朝阳医院西区血液科实习学生

病历摘要患者女，40岁，主因“确诊多发性骨髓瘤2年半，发热10天”，于2013年7月30日入院。添加标题患者2年半前（2011年1月）因发热、血尿、蛋白尿就诊于外院，查尿蛋白增高（24小时尿蛋白4.4g）添加标题北大人民医院肾内科，肾穿刺活检示：符合轻度系膜增生性肾小球病变，轻链沉积病不除外.添加标题

骨穿（幼浆细胞15%）M蛋白鉴定（血：IgG-к，尿：Free轻链沉积病）、全身X线片（多部位骨质破坏）检查明确诊断为多发性骨髓瘤IgG-к型，间断予以反应停、地塞米松口服至2012年9月。2012年5月背痛2012年9月行胸椎核磁:第二胸椎明显压缩变扁并软组织肿块形成，并突入椎管.予VAD方案化疗2周期，后予以DECP化疗2周期，化疗后复查核磁T2椎体软组织肿块未见明显缩小。

2013-2-19行T2肿瘤切除内固定，T11椎体成形术，术后予VAD方案化疗3周期，背痛无明显减轻。1添加标题于T2椎体软组织肿块处行局部放疗20次，4000Gy/次，背痛有所缓解。病程期间间断口服反应停。2添加标题10天前出现发热，体温最高40.6℃，伴畏寒，抗炎3天仍发热，现为进一步治疗收入院。3添加标题

体格检查T38.0℃，BP110/60mmHg，R18次/分，HR88次/分查体：未见明显异常章节一

辅助检查（2011-2-1北大人民医院）骨穿：幼稚浆细胞15%。M蛋白鉴定：血：IgG-к，尿：Freeк。尿к轻链534mg/dl，λ轻链5mg/dl。2013-2-21：T2椎体软组织肿块病理：浆细胞骨髓瘤。

初步诊断多发性骨髓瘤IgG-κ型DS分期ⅢA期ISS分期Ⅱ期发热待查

入院后检查血常规：WBC(*109/L)HB(g/L)PLT(*109/L)2013-7-304.4922162013-8-44.392257213-8-84.0842462013-8-157.3661782013-8-172.7731502013-8-217.590174

:C-反应蛋白：120.0mg/L血沉：125mm/h尿常规：尿白细胞+，尿蛋白质++降钙素原：0.73ng/ml查凝血四项、尿、便常规、感染、甲功、激素、补体、肿标等，结果均正常或接近正常。

胸椎增强MRI（2013-7-31）:胸椎及附件改变，符合多发性骨髓瘤表现；腰椎MRI（2013-8-2）:腰椎弥漫异常信号,符合多发性骨髓瘤表现；继发多发病理性骨折，许莫氏结节形成；颈椎MRI（2013-8-6）：颈椎椎体及附件多发骨质破坏，符合多发性骨髓瘤表现；T1、T2椎体病理压缩性骨折，椎周及椎管内可见软组织肿块，硬膜囊受压。

血游离轻链：к434.16mg/dl，λ12.49mg/l,к/λ34.76;添加标题骨髓免疫分型：CD38(+),CD138(+),CD45(-)。添加标题抗核抗体谱：抗nRNP/SM抗体（+）；T细胞亚群异常；添加标题M蛋白鉴定+固定电泳：M成分为IgG-к，IgG1210mg/dl添加标题

确定诊断单击此处添加小标题轻链沉积病？伍单击此处添加小标题肺炎（细菌、真菌混合感染）肆单击此处添加小标题髓外浸润（T1、T2椎周及椎管内软组织肿块）叁单击此处添加小标题DS分期ⅢA期ISS分期Ⅱ期贰单击此处添加小标题多发性骨髓瘤IgG-к型壹

病例讨论内容多发性骨髓瘤肾损害的类型轻链沉积病？

多发性骨髓瘤肾脏损害北京朝阳医院（西区）血液科胡影

病例一添加标题肾功能不全----多发性骨髓瘤添加标题

魏某某女76岁发现血肌酐升高2年血肌酐140umol/l（2011.6）200umol/l（2012.6）300umol/l（2013.1)405umol/l(2013.3)885.9umol/l(2013.6)骨穿：原幼浆细胞65%免疫固定电泳：λ+游离轻链：λ66.4mg/l,κ/λ0.153FISH：IGH/FGFR3+，1q21+胸腰椎MRI：L4，5棘突周围形成软组织肿块给予化疗，血液透析等治疗

病例二蛋白尿----多发性骨髓瘤

01马某女40岁02尿常规尿蛋白阳性，24小时尿蛋白4.4g03肾脏穿刺活检病理：轻度细膜增生性肾小球病，轻链沉积病不除外04电镜：轻度细膜增生性肾小球病05骨穿：幼浆细胞15%06免疫固定电泳：lgGκ+07游离轻链：κ434.16mg/lκ/λ34.7608胸腰椎MRI:T2明显压缩变扁并软组织肿块，突入椎管09给予化疗，放疗，手术等治疗

病例三血尿----多发性骨髓瘤

添加标题刘某女58岁添加标题骨穿：幼稚浆细胞14.5%添加标题发现血尿1年8