过敏性紫癜教学查房.ppt

第19页，共49页，星期日，2025年，2月5日关节症状约占1/3肿痛,活动受限,多累及踝、膝、腕、肘等大关节。数日内消失，不留后遗症。第20页，共49页，星期日，2025年，2月5日肾脏受累（决定远期预后）

约占1/3~2/3

多在病程2~4周内出现,也可为首发症状轻重不一，肾外与肾内表现可不一致多伴血尿、蛋白尿和管型尿，伴血压增高及浮肿——紫癜性肾炎少数可呈肾病综合征可发展为慢性肾炎,决定疾病远期预后。第21页，共49页，星期日，2025年，2月5日PATHOLOGY病理肾脏改变多为局灶性肾小球病变，毛细血管内皮增生，局部纤维化和血栓形成，灶性坏死，可有新月体形成。严重时整个肾小球均受累，呈弥漫性肾小球肾炎改变。第22页，共49页，星期日，2025年，2月5日PATHOLOGY病理肾脏病理改变第23页，共49页，星期日，2025年，2月5日新月体的形成PATHOLOGY病理第24页，共49页，星期日，2025年，2月5日免疫荧光可见：IgA颗粒纤维蛋白沉积PATHOLOGY病理第25页，共49页，星期日，2025年，2月5日其它神经系统：可头昏痛、淡漠、烦躁、甚至惊厥、昏迷呼吸系统：气急、少见肺出血、喉头水肿、哮喘循环系统：心肌炎、心包炎等血液系统：出血倾向，包括鼻出血、牙龈出血等第26页，共49页，星期日，2025年，2月5日辅助检查第27页，共49页，星期日，2025年，2月5日非特异性实验室检查外周血象：WBC、PLT、中性粒和嗜酸性粒都可正常或升高。血块退缩实验、出凝血时间正常。尿检：可有红细胞、蛋白及管型等。大便隐血：伴消化道出血时常呈阳性。第28页，共49页，星期日，2025年，2月5日免疫学检查血沉轻度增快血清IgA、IgE可增高IgG和IgM多正常C3C4正常或升高抗核抗体及类风湿因子阴性。第29页，共49页，星期日，2025年，2月5日其它腹部B超有助早期诊断肠套叠。头颅MRI对有中枢神经系统症状患儿可予确诊。肾活检在肾脏症状较重时可考虑选用。内镜检查：严重腹痛或胃肠道大出血时可考虑内镜检查。皮肤活检：临床皮疹不典型或疑诊患者。第30页，共49页，星期日，2025年，2月5日诊断标准第31页，共49页，星期日，2025年，2月5日可触性（必要条件）皮疹伴如下任何一条弥漫性腹痛任何部位活检示IgA沉积关节炎/关节痛肾脏受损表现（血尿和（或）蛋白尿）第32页，共49页，星期日，2025年，2月5日鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜风湿性关节炎败血症肠套叠阑尾炎第33页，共49页，星期日，2025年，2月5日鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜皮损形态：不高出皮肤、分布不对称辅助检查：血小板减少、抗体、巨核细胞风湿性关节炎败血症肠套叠阑尾炎第34页，共49页，星期日，2025年，2月5日鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜风湿性关节炎症状：无紫癜自身抗体：RF、ANA可阳性败血症肠套叠阑尾炎第35页，共49页，星期日，2025年，2月5日关于过敏性紫癜教学查房第1页，共49页，星期日，2025年，2月5日概念conception过敏性紫癜（anaphylactiodpurpura)又称亨-舒综合征（Henoch-Schonleinsyndrome,Henoch-Schonleinpurpura,HSP)本质是一种小血管炎，主要累及毛细血管、小动脉、小静脉。临床表现为特征性皮疹，常伴关节痛、腹痛、便血及蛋白尿、血尿。尤以皮肤紫癜最有特点。概述第2页，共49页，星期日，2025年，2月5日发病年龄儿童和青年，2-8岁儿童多见性别男：女=1.4-2︰1季节一年四季均可，春秋季多见概述第3页，共49页，星期日，2025年，2月5日目的要求1.?????了解HSP的病因和发病机理。2.?????了解HSP的病理改变。3.??????掌握HSP的临床表现和治疗。4.??????熟悉HSP诊断和鉴别诊断。5.掌握血管炎的概念。第4页，共49页，星期日，2025年，2月5日查房环节典型的病例患儿xxx，肾脏风湿免疫科18床，因双下肢皮疹一周、腹痛四天、关节痛一天入院。病史汇报查体第5页，共49页，星期日，2025年，2月5日结合查房病例进行分析紫癜样皮疹腹痛关节痛第6页，共49页