《侵袭性淋巴瘤简介》课件.pptVIP

*************************************Lugano分期系统分期受累范围PET-CT表现I期单一淋巴结区域或单一结外部位单一区域FDG摄取增高II期两个或多个淋巴结区域（同侧横膈）横膈同侧多个区域FDG摄取增高II期大块型II期伴大块型病变（10cm或纵隔病变胸廓1/3）同上但有大块型FDG摄取病灶III期横膈两侧淋巴结区域受累横膈两侧淋巴结区域FDG摄取增高IV期非连续性结外器官受累非连续性结外部位FDG摄取增高Lugano分期系统于2014年发布，是对传统AnnArbor分期的修订和完善，旨在适应现代影像学特别是PET-CT在淋巴瘤诊疗中的广泛应用。该系统保留了AnnArbor分期的基本结构（I-IV期），但对多项定义进行了优化。Lugano分期的主要创新包括：去除了A/B后缀（仅在霍奇金淋巴瘤分期中保留）；引入了大块型(bulky)概念，定义为最大病灶直径10厘米或纵隔病变胸廓1/3；明确了PET-CT在FDG贪婪型淋巴瘤分期中的核心地位；引入了基于PET-CT的5点量表(Deauville标准)用于治疗反应评估；重新定义了完全缓解、部分缓解、疾病稳定和疾病进展的标准。预后因素国际预后指数（IPI）IPI是最广泛使用的淋巴瘤预后评分系统，最初为DLBCL开发，后扩展至其他侵袭性淋巴瘤。IPI包括5个独立预后因素：年龄60岁、ECOG体能状态≥2、LDH水平升高、AnnArbor分期III/IV期和结外受累部位1个。根据存在的危险因素数量分为低危（0-1项）、低中危（2项）、中高危（3项）和高危（4-5项）四个风险组，5年总生存率从73%到26%不等。年龄调整的IPI（aaIPI）aaIPI专为60岁以下的患者设计，不包括年龄因素，仅考虑分期、LDH水平和体能状态三个因素。根据危险因素数量分为低危（0项）、低中危（1项）、中高危（2项）和高危（3项）四个风险组。aaIPI适用于评估年轻患者的预后，尤其在决定是否需要更强烈治疗如自体干细胞移植时有参考价值。NCCN-IPINCCN-IPI是对传统IPI的改进，通过调整各因素权重和细分年龄、LDH水平等因素，提高了预后评估的准确性。该指数将年龄分为≤40岁、41-60岁、61-75岁和75岁四个级别；将LDH比值（患者LDH/正常上限）分为≤1、1至≤3和3三个级别；保留了AnnArbor分期、ECOG体能状态和结外受累等因素。NCCN-IPI可更好地识别高危患者，特别是在利妥昔单抗时代，其预测能力优于传统IPI。国际预后指数（IPI）60年龄分界点IPI将年龄60岁作为不良预后因素，反映老年患者对化疗耐受性较差、并发症风险增加和潜在共病状态的影响。3-4AnnArbor分期IPI将III-IV期（广泛期）作为不良预后因素，表明疾病负荷增加和更广泛的播散。2+结外受累部位IPI中结外受累部位1个为不良预后因素，提示疾病侵袭性和播散能力增强。2+体能状态ECOG体能状态≥2分（活动受限50%时间）反映患者整体状况不佳，治疗耐受性降低。血清LDH水平升高是IPI评分中的第五个因素，反映肿瘤细胞的增殖活性和肿瘤负荷。LDH升高程度与预后呈负相关，在NCCN-IPI中被进一步细分为不同级别。IPI总分根据以上五个因素计算，0-5分，分数越高代表预后越差。低危组(0-1分)5年总生存率约73%，而高危组(4-5分)仅为26%。在利妥昔单抗时代，各风险组的生存率有所提高，但预后差异仍然存在，低危、低中危、中高危和高危组的5年总生存率分别约为94%、79%、59%和58%。侵袭性淋巴瘤的治疗原则1234以化疗为基础化疗是侵袭性淋巴瘤治疗的基石，常用方案如CHOP（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松）及其变体。对于B细胞淋巴瘤，标准方案通常联合利妥昔单抗等抗CD20单抗（如R-CHOP）。治疗强度和疗程根据淋巴瘤类型、分期和危险因素调整，通常为6-8个周期。联合靶向治疗靶向治疗近年来成为淋巴瘤治疗的重要组成部分。除利妥昔单抗外，新型抗CD20单抗如奥比妥珠单抗、泊妥珠单抗，以及靶向BTK、PI3K、BCL-2等信号通路的小分子抑制剂，在特定淋巴瘤亚型治疗中显示出良好疗效。靶向治疗可与传统化疗联合，或用于复发难治患者的挽救治疗。放疗的作用放疗在特定情况下有重要价值：早期淋巴瘤可考虑短程化疗后巩固放疗；大块型病变可考虑化疗后局部放疗以减少复发风险；某些特殊部位如睾丸、乳房、眼眶等受累时常需加用放疗；姑息性放疗可有效缓解晚期淋巴瘤引起的症状。现代精确放疗技术如调强放疗(IMRT