《神经内科常见疾病影像资料课件》.pptVIP

*************************************自身免疫性脑炎的影像学表现类型主要影像学表现影像学特点抗NMDAR脑炎边缘系统异常信号约50%患者MRI可能正常；异常时主要表现为海马、杏仁核等部位T2/FLAIR高信号；多无明显强化抗LGI1脑炎内侧颞叶高信号海马T2/FLAIR高信号，可伴有海马萎缩；少数可见基底节异常信号抗CASPR2脑炎内侧颞叶改变改变类似抗LGI1脑炎，但更轻微；可见广泛白质改变抗GABABR脑炎内侧颞叶高信号常伴有肺小细胞癌；影像学改变可能与癫痫活动有关急性播散性脑脊髓炎(ADEM)多发白质病变皮质下白质、深部灰质和脑干多发病灶；T2/FLAIR高信号，可有强化自身免疫性脑炎是一组由自身抗体介导的神经系统疾病，临床以精神症状、记忆障碍和癫痫发作为主要表现。在诊断中，脑脊液和血清自身抗体检测是关键，而影像学检查则有助于排除其他疾病和评估受累范围。值得注意的是，许多自身免疫性脑炎患者的常规MRI检查可能正常或仅有轻微改变，这与临床症状的严重程度不相符。18F-FDGPET在表现正常的患者中可能显示异常代谢，有助于早期诊断。影像学随访对评估治疗反应也很重要。第五部分：脱髓鞘疾病多发性硬化中枢神经系统最常见的脱髓鞘疾病，特征性的影像学表现包括卵圆形、脑室周围分布的白质病变（Dawson指状）。病灶随时间演变，急性期可增强，慢性期可形成黑洞。脊髓的节段性病变也是重要特征。视神经脊髓炎以视神经炎和长节段脊髓炎为特征的自身免疫性疾病，主要与抗水通道蛋白4（AQP4）抗体相关。MRI显示脊髓长节段（≥3个节段）T2高信号，常位于灰质中央区域。脑部病变主要位于室周、丘脑下部和延髓等部位。急性播散性脑脊髓炎常发生在病毒感染或疫苗接种后的炎性脱髓鞘疾病。MRI显示广泛的、多灶性、大片T2/FLAIR高信号，同时累及灰质和白质，脑干和脊髓也可受累。病变多呈对称分布，有明显水肿，可有轻度增强。多发性硬化的MRI诊断标准空间播散（DIS）标准2017年McDonald标准要求病变累及以下4个区域中的至少2个：脑室周围区域（至少1个病灶）皮层下区域（至少1个病灶）脑干或小脑（至少1个病灶）脊髓（至少1个病灶）时间播散（DIT）标准可通过以下任一方式确认：同时存在强化和非强化病灶（与造影剂有关）随访MRI显示新发T2或强化病灶存在特征性的寡克隆带MS典型影像特征常见的特征性表现包括：卵圆形或指状的脑室周围病灶（Dawson指状）胼胝体病灶，尤其是胼胝体下表面皮质下U纤维受累脊髓短节段（3个节段）病变黑洞：T1WI上的持久性低信号区视神经脊髓炎的影像学特征脊髓表现长节段（≥3个脊髓节段）T2高信号，又称纵贯性脊髓炎病变多位于中央灰质区域，横断面呈H形或蝴蝶形急性期常有脊髓肿胀和明显水肿，可伴有斑点状或环形强化慢性期可发生脊髓萎缩和空洞形成视神经表现长节段视神经炎，常累及视神经交叉双侧视神经同时或先后受累较为常见T2WI和STIR序列显示视神经增粗、信号增高增强扫描可见视神经明显强化脑部表现大脑病变非特异，但有特征性分布：围绕第三脑室和第四脑室的病变大脑导水管周围的病变延髓最容易受累，尤其是延髓背侧区域（区域水通道蛋白4表达丰富）皮质下和深部白质病变较少见急性播散性脑脊髓炎的影像学表现脑部表现多发、大片的、模糊不清的T2/FLAIR高信号病变，主要位于皮质下白质，但也可累及深部白质、基底节和丘脑。病变通常体积较大（1-2厘米），呈对称分布。超急性期DWI可显示弥散受限。大多数病例可见轻-中度强化，通常为结节状或环形强化。脊髓表现约30%-60%的ADEM患者有脊髓受累，表现为部分或完全横断性脊髓炎。病变多为长节段T2高信号，超过3-4个节段长度。急性期可见脊髓肿胀和水肿，增强扫描可见不规则强化。慢性期可能发生脊髓萎缩。病变演变与MS不同，ADEM的病变通常在6个月内完全或部分消退。新病变的出现常表明可能是其他疾病，如MS。MRI随访对区分单相ADEM和复发-缓解型MS极为重要。慢性期MRI可能完全正常或仅遗留少量病变。特殊亚型急性出血性白质脑炎（AHLE）：病变更大，常伴有出血和坏死。急性坏死性脑病（ANE）：对称性丘脑病变，伴有出血和坏死。TumefactiveADEM：单个大型病变，可模拟肿瘤，有明显占位效应。第六部分：癫痫结构性病因海马硬化是颞叶癫痫最常见的结构性病因，MRI上表现为海马体积减小、信号改变和内部结构消失。皮质发育不良、肿瘤、血管畸形、外伤性疤痕和缺血性病变也是常见原因