支气管扩张症指南要点解读PPT课件.pptx

支气管扩张症

定义

支气管扩张症是由各种病因引起反复发生的化脓性

感染，导致中小支气管反复损伤和/或阻塞，致使支气管壁结构破坏，引起支气管异常和持久性扩张，临床表现为慢性咳嗽、大量咳痰和(或)间断咯血、气促和呼吸衰竭轻重不等。

病因

◆先天性：软骨缺陷、囊性支气管扩张、肺隔离征

◆感染后：儿童肺炎、麻疹、百日咳、支原体肺炎、结核、Swyer-James/Mcleod综合征

◆阻塞性：新生物、淋巴结(包括中叶综合征)、支气管石、异物、支气管狭窄等

◆吸入：氨气、胃肠误吸、海洛因过量

◆免疫缺陷：原发性不动纤毛综合征、囊性纤维化、HIV相关等

◆过敏：ABPA

◆肺纤维化

◆其他：化脓性鼻窦炎、α1抗胰蛋白酶缺乏、特发性等

高危人群筛查

长期(超过8周)的呼吸道症状

·咳嗽咳痰(粘液脓性或脓性痰),或反复咯血为唯一症状者

其他肺部疾病控制不佳，且既往PA阳性者

·COPD频发加重(≥2次/年)

·重症哮喘或哮喘控制不佳

慢性鼻窦炎、RA或其他结缔组织病患者出现慢性呼吸道症状者

既往HIV感染、器官移植后、长期使用免疫抑制剂者，出现慢性呼吸道症状者

根据国内支气管扩张常见病因所有支气管扩张患者均需行

仔细询问相关病史及合并症：尤其是幼年下呼吸道感染史，及其与呼吸道症状潜在的因果关系。

全血细胞计数，总IgE、曲霉特异性IgE、皮肤点刺试验，免疫球蛋白IgG/IgA/IgM。可用于鉴别免疫缺陷、ABPA、结缔组织病等潜在病因。

痰培养，肺功能检测。完善支气管扩张微生物谱，可指导急性加重期和慢性感染期抗菌药物的使用，也有助于明确潜在病因。如烟曲霉、NTM的分离需进一步排查ABPA和NTM肺病。

当支气管扩张患者存在其他系统症状时，需进一步行特殊检查明确病因

鼻窦炎、中耳炎、不孕不育等PCD特征：鼻呼气NO浓度检测、鼻粘膜活检、糖精筛查试验、投

射电子显微镜评估纤毛超微结构等。

多系统受累、关节痛、血管炎等结缔组织病特征：类风湿因子、抗CCP抗体、ANA、ANCA等。

合并胃食管返流或误吸史：胃食管PH值检测、食管阻抗检测等。

局限病灶：询问病史(例如是否有先天性支气管肺发育不良、肺隔离征),并建议行支气管镜

检查。

反复多部位或机会性感染：需排除特定部位的抗体缺陷(如CVID、特异性多糖抗体缺陷)。可测定肺炎链球菌荚膜多糖特异性抗体基线水平。

消化功能不全、金葡菌定植、上叶支气管扩张为主等CF特征：汗液氯化物检测及CFTR基因突变

分析。

发病机制更新

感染/阻塞炎症

结构破坏气道重塑

印戒征通常伴有支气管壁增厚，支气管/伴行肺动脉内镜比(B/A)1请在此处输入您的文本

从中心到外周支气管末逐渐变细

距胸膜1cm内可见扩张支气管影

间接征象：

支气管壁增厚；

黏液嵌塞；

呼气相CT发现“马赛克”征或“气体陷闭”

支气管扩张影像学表现

CT直接征象：

慢性咳嗽

反复咯血

粘液脓性或脓性痰。

诊断

双轨征(柱状支扩)

Aug-2006Sensation1

0521.96

12

-480.4

10cr

20

nAs82

164

75

0.0

MA39H-SP-CF

VA700

印戒征/柱状支扩(ABPA)

47905

1-Aug-1948,M,68Y

I-Aug-2006

5:41:04.60

PI2

-668.0

PUIvICTHOSp

Sensation

CT200

IMA81

H-SP-

指套征(CF)

3-Dec-2006

5-446.5

mAs130

00

20/1.2p1.15

38/0

5:15:0875

IMA44

囊状支扩

:08:0977

10cm

MA40

P12

P-465.0

120

:08:09.77

IMA40

P12

P-465.0

10cm

牵张性支扩(IPF)

120

不同部位的支扩的影像鉴别

·Swyer-James/Mcleod综合征

●发育