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儿童扩张型心肌病抗心衰药物治疗方案2025
扩张型心肌病(dilatedcardiomyopathy,)是一类以左心室
DCM
或双心室扩张、心脏收缩功能下降为主要特征的非缺血性、非瓣膜性、非
高负荷性心肌结构和功能异常的疾病，临床上常表现为进行性心力衰竭
（简称心衰）、心律失常、心腔附壁血栓及栓塞和心脏性猝死等。DCM
是儿童时期最常见的心肌病类型，占儿童心肌病的50％左右[1-2]，也
一
是儿童慢性心衰的最主要病因之。
根据病因，儿童DCM可以分为原发性和继发性，继发性DCM需要针对
原发病因进行针对性治疗，原发性DCM无特异性治疗，主要是针对心衰、
心律失常等并发症的治疗，其中抗心衰治疗是贯穿DCM治疗始终的基础
[3]。儿童心衰的治疗与成人心衰有所不同，儿童DCM的自然病程也
与成人DCM不同，本文主要聚焦儿童DCM抗心衰的药物治疗进展进行
讨论，以期为临床用药提供指导和推荐。
1抗心衰治疗时机
目前国内外关千成人的心衰指南将心衰过程分为4个阶段：A期，即
风险期，患者有心衰风险，但没有结构性心脏病或心衰症状；B期，即无
症状期，患者有心脏结构性改变，但没有心衰的体征和症状；C期，即症
状期，患者当前有或者过去曾有过相关症状，均属千此期；D期，即心衰
-7。
晚期，此期患者即使经过药物治疗，心衰症状仍可能反复发作[4]
美国儿童心肌病登记中心(PediatricardiomyopathyRegistry,PR)
CCM
的数据显示，约有51％的患儿在诊断DCM后2年内死亡或接受心脏移
植，提示大部分儿童DCM在确诊时即处千C期或D期[8]。故2023
年AHA在儿童心肌病治疗策略的科学声明中提出[3]，儿童DCM的治
疗策略可参考成人心衰分期，将治疗窗口前移：建议有DCM家族史的患
儿早期行基因检查，并定期随访心脏彩超，对千DCM基因阳性但临床无
症状的患者，可考虑血管紧张素酶抑制剂(angiotensinconverting
enzymeinhibitor,ACE!)、血管紧张素受体阻滞剂(angiotensin
receptorblockers,ARB)和B受体阻滞剂进行一线治疗；对千使用明
确心脏毒性药物（如蔥环类化疗药）的患儿亦应定期复查心脏彩超，以期
早期发现DCM,早期启动治疗；部分患儿没有明确DCM致病基因，但
基础疾病有发生DCM的高风险，亦建议早期预防性治疗，如肌营养不良
患儿，其发生DCM的概率随年龄增长而显著增加，超过50％的患儿在
10岁内出现心脏受累，90％将在18岁后出现心功能障碍，研究发现，早
期使用ACEI和盐皮质激素受体桔抗剂(mineralocorticoidreceptor
antagonists,MRA)治疗可减缓此类患儿DCM的发生，有利千心衰
控制。
R
根据PCM
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