中国儿童不完全性川崎病诊断与治疗指南（2024）解读PPT课件.pptxVIP

中国儿童不完全性川崎病诊断与治疗指南（2024）解读主讲人：XXX2025.4

01.不完全性川崎病概述02.不完全性川崎病的诊断要点03.不完全性川崎病的治疗策略04.不完全性川崎病的预后与并发症管理目录.05.临床实践中的问题与展望

不完全性川崎病概述01

与完全性川崎病的区别不完全性川崎病的定义临床诊断的重要性不完全性川崎病的早期诊断对于改善患儿预后至关重要。及时诊断可以尽早启动规范化治疗，降低冠状动脉损害的发生率，减少心血管并发症，提高患儿的生活质量和远期预后。

例如，研究表明，IKD患者患冠状动脉疾病发生的概率高于CKD患者，若未能及时诊断和治疗，可能会导致冠状动脉瘤等严重并发症，甚至延伸至成人期，引起急性冠脉综合征，危及生命。不完全性川崎病（IKD）指患儿发热≥5天，或发热持续时间不足5天，且缺乏足够的临床标准（符合标准数≤3项），但超声心动图检查异常或相关实验室检查结果异常，在排除其他疾病后，可定义为IKD。

该定义强调了在不完全符合典型川崎病诊断标准时，仍需警惕不完全性川崎病的存在，以便早期识别和干预，减少漏诊和误诊，降低冠状动脉损害等严重并发症的发生风险。完全性川崎病（CKD）具有典型的临床表现，如发热、双侧结膜充血、唇部及口腔变化、颈部淋巴结肿大、多形性皮疹、四肢改变等，而IKD患儿这些典型症状的发生率相对较低。

例如，IKD患儿指（趾）周围脱皮以及发热期和恢复期卡介苗（BCG）接种部位发红的发生率较高，而多形性红斑样皮疹、唇红干裂、结膜充血、手足肿胀、草莓舌、颈部淋巴结肿大等症状的发生率相对较低，这使得IKD的诊断更具挑战性，容易被临床医生忽视。疾病定义与临床意义

不完全性川崎病的诊断要点02

发热与临床特征发热≥5天，或就诊时发热持续时间不足5天，且存在以下5项主要临床特征中的2项或3项：（1）双侧结膜非渗出性充血；（2）唇部及口腔变化，如唇部干红、皲裂、红斑、草莓舌以及口咽黏膜弥漫性红斑；（3）急性非化脓性颈部淋巴结肿大（通常直径＞1.5cm）；（4）多形性皮疹，包括BCG接种部位周围红斑；（5）四肢改变，如急性期掌跖红斑以及手足硬性水肿，恢复期指甲周围膜状脱屑。

例如，一名3岁患儿发热4天，伴有双侧结膜充血、唇部干红和颈部淋巴结肿大，虽未满足5项临床特征中的4项，但根据此标准，结合其他检查结果，仍可考虑诊断为不完全性川崎病，避免因症状不典型而延误治疗。实验室检查指标满足≥3个实验室标准：（1）贫血；（2）发病7天后血小板计数＞450×10?/L；（3）血浆白蛋白≤30g/L；（4）丙氨酸氨基转移酶（ALT）升高；（5）外周血白细胞计数≥15×10?/L；（6）尿白细胞≥10个/高倍视野。

例如，某患儿发热6天，临床表现不典型，但实验室检查发现血小板计数为500×10?/L，血浆白蛋白为28g/L，外周血白细胞计数为18×10?/L，结合其他检查结果，可支持不完全性川崎病的诊断，为临床医生提供了重要的诊断依据。超声心动图检查超声心动图显示CAL改变明显：（1）左冠状动脉前降支或右冠状动脉的Z值≥2.5；（2）CAA形成；（3）存在以下≥3项超声心动图表现：①左心室功能下降②二尖瓣反流③心包积液④任何冠状动脉的Z值为2.0～2.5。

例如，一名2岁患儿发热7天，临床症状不典型，但超声心动图检查发现左冠状动脉前降支的Z值为2.8，存在心包积液和轻度二尖瓣反流，结合其他检查结果，可明确诊断为不完全性川崎病，及时进行治疗，预防冠状动脉进一步损害。010203诊断标准解读

疑似IKD的评估流程基于美国心脏协会（AHA）指南，首先需排除其他疾病，然后根据发热时间、临床特征、实验室检查和超声心动图结果进行综合评估。

例如，对于一名发热5天的患儿，若初步临床表现和实验室检查结果提示不完全性川崎病可能，需进一步进行超声心动图检查，若发现冠状动脉异常改变，则可确诊为不完全性川崎病，按照指南进行规范化治疗。诊断流程图解读不完全性川崎病需与其他发热性疾病进行鉴别诊断，如感染性疾病（细菌感染、病毒感染等）、自身免疫性疾病（如幼年特发性关节炎）等。

例如，细菌感染引起的发热通常伴有白细胞计数明显升高、C反应蛋白（CRP）显著升高，但无川崎病的典型临床表现和冠状动脉损害；而幼年特发性关节炎常表现为关节肿痛、皮疹等，但无发热持续时间≥5天、结膜充血等川崎病特征，通过详细的病史采集、体格检查和实验室检查，可进行有效鉴别。与其他疾病的鉴别诊断不完全性川崎病的诊断难点在于其临床表现不典型，症状和体征不明显或不完全符合典型川崎病的诊断标准，容易被临床医生忽视或误诊。

例如，对于一些低龄婴幼儿，其症状可能更加隐匿，仅表现为发热、烦躁不安等非特异性症状，缺乏典型的皮疹、结膜充血等表现，增加了诊断的难度，需要临床医生提高警惕，仔细观察和评估