特发性炎性肌病的诊治.ppt

*无肌病性皮肌炎目前尚存争议，可能是dm的一种亚型。*向阳性皮疹：是dm特征性皮肤损害，发生率60-80%，表现为上眼睑或眶周水肿性暗紫红色斑，除外外伤；可为单侧或双侧，还可出现在两颊、鼻梁、颈部、前胸V形区和肩背部（披肩征）。*Gottron疹：dm另一特征性皮损，发生率约80%，位于关节伸面，特别是mcp、指间关节或肘关节的红色或紫红色斑丘疹，可溶融合成片，也可出现在膝关节、内踝等处。*甲皱不规则增厚，甲根皱襞处见毛细血管扩张*技工手：手指掌面和侧面皮肤表皮增厚、粗糙、过度角化，类似长期手工操作的手。*文献报道*文献报道***肌炎的自身抗体可分为肌炎特异性抗体和肌炎相关性抗体2类。Jo-1抗体占ARS的80%。SRP阳性率4-5%，抗Mi-2阳性率4-20%，*Pm、dm还存在一些非特异性肌炎相关抗体，约60-80%的患者可出现ANA阳性，抗scl-70抗体、PM-Scl、抗Ku抗体多出现在伴发SSc的患者；抗SSA、SSB见于伴发ss或sle的患者；*Iim患者急性期肌酶明显升高，所以要经过治疗肌力仍无改善的患者耐心等待；也要告诫肌酶逐渐升高但肌力仍然正常的患者不要盲目乐观**骨骼肌纤维是细长圆柱状的有横纹的多核细胞,长度不一,短的近数毫米,长的可超过4厘米.一条肌纤维的细胞核多的可达百个,分布在纤维的边缘,靠近肌膜.