烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗中国专家共识（2024版）解读PPT课件.pptxVIP

烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗中国专家共识（2024版）解读汇报人：XXX时间：2025.5

CONTENT目录疾病概述01康复与预后04诊断要点02专家共识的意义与展望05治疗策略03

疾病概述01

烟雾病是一种慢性闭塞性脑血管疾病，表现为双侧颈内动脉末端进行性闭塞伴颅底异常血管网形成，因颅底异常血管网在脑血管造影上形似“烟雾”而得名。

烟雾综合征则是伴发其他疾病且病变可累及大脑后动脉系统的类似疾病。疾病定义烟雾病在东亚国家高发，具有一定的家族聚集性，遗传因素可能参与发病。

近年来，我国烟雾病的发病率和患病率呈逐渐上升趋势。发病特点患者常表现为脑缺血症状，如短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死，也可出现颅内出血、认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛等。

成人患者多以脑缺血为主，颅内出血多见于成年患者，儿童患者则以脑缺血为主。临床表现疾病定义与特点

诊断要点02

数字减影血管造影（DSA）DSA是诊断成人烟雾病的“金标准”，可清晰显示颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始段狭窄或闭塞，以及颅底异常血管网。

通过DSA还可对烟雾病进行分期，了解病变进展情况。磁共振成像（MRI）和磁共振血管成像（MRA）MRI可显示脑梗死、颅内出血、脑萎缩等脑实质损害，以及颅底异常血管网。

MRA可作为筛查和评估烟雾病的主要方法，尤其适用于儿童及其他无法配合进行脑血管造影检查的患者。其他影像学检查头颅CT灌注成像（CTP）和MRI灌注成像可用于评估脑血流量、血容量和灌注时间以及侧支循环情况。

正电子发射断层显像（PET）可反映脑血流和代谢状态，与患者的认知功能相关。010203影像学诊断

诊断标准成人患者具备DSA或MRI和MRA表现中的1+3或2+3可明确诊断；儿童患者单侧脑血管病变+3可明确诊断。

烟雾综合征的诊断标准为单侧或双侧病变，可同时或单纯累及大脑后动脉系统，伴发相关合并疾病。需排除脑动脉粥样硬化、自身免疫性疾病、脑膜炎、多发性神经纤维瘤病、颅内肿瘤等多种疾病。

单侧烟雾病可向双侧烟雾病进展，疑似烟雾病则需结合临床表现和影像学检查综合判断。鉴别诊断诊断标准与鉴别诊断

治疗策略03

01抗血小板药物抗血小板药物可降低烟雾病缺血性卒中的复发率，但需注意继发颅内出血的风险。

西洛他唑除降低脑缺血风险外，还有助于提高患者的生存率和改善认知功能。02他汀类药物他汀类药物可能促进烟雾病术后血管再生和侧支循环形成，术后口服他汀类药物可能获益。

其通过降低血脂、稳定斑块，动员骨髓内皮祖细胞，诱导内源性细胞增殖，增强神经可塑性，促进血管生成，增加局部组织供血。03其他药物目前，烟雾病患者头痛的药物治疗缺乏规范化，使用非甾体类药物治疗是目前的选择。

烟雾病患者规范化抗癫痫治疗暂无循证医学证据，围手术期建议常规使用规范的抗癫痫药物，并根据癫痫发作类型和患者自身情况选择用药。药物治疗

适应证包括出现与疾病相关的脑缺血症状、脑血流灌注和（或）脑血流储备下降、与疾病相关的脑出血等。

禁忌证通常包括患者存在严重的全身性疾病，无法耐受手术，或存在其他手术禁忌证。手术适应证与禁忌证02脑血流重建术是目前烟雾病公认有效的治疗方法，主要包括直接血流重建术、间接血流重建术及联合血流重建术。

直接血流重建术是颅外动脉与颅内动脉直接进行吻合的术式，间接血流重建术则是通过移植血管或组织建立侧支循环，联合血流重建术则结合了两者的优势。手术方式01建议诊断明确后积极手术治疗，但对于急、亚急性脑梗死或近期频发短暂性脑缺血发作的患者，应先给予药物对症治疗并观察，待状态稳定后再考虑手术。

在脑出血急性期，可根据颅内血肿大小及位置决定治疗方式，待病情平稳且血肿彻底吸收后再考虑择期行脑血流重建术。手术时机与策略03手术治疗

康复与预后04

康复原则烟雾病的康复治疗总体参考卒中康复的治疗方案，应根据患者的具体病情和功能障碍情况制定个体化的康复计划。

康复治疗应尽早开始，贯穿整个疾病治疗过程，以最大限度地恢复患者的神经功能。康复方法主要包括肢体康复锻炼、缺血预适应等方案，近年来，经颅磁刺激等神经调控技术也逐步应用于卒中的康复治疗。

康复治疗应注重患者的心理康复，帮助患者树立战胜疾病的信心，积极配合治疗。康复治疗

疾病的严重程度、治疗的及时性和有效性、患者的年龄和身体状况等因素均会影响预后。

术后是否发生并发症，如短暂性神经功能缺损、卒中（缺血性和出血性）及癫痫等，也会影响患者的预后。01建议对烟雾病患者进行动态的血流动力学及代谢评估随访，如Xe-CT、SPECT、磁共振灌注成像、CTP或PET等。

影像学随访建议包括脑实质及脑血管评估，如头部MRI、MRA或CTA或DSA等，血管检查建议包含颈外动脉系统。02影响预后的因素随访与监测预后评估

专家共识的意义与展望05

《烟雾病和烟