嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治多学科专家共识（2025年版）解读PPT课件.pptxVIP

嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治多学科专家共识（2025年版）解读主讲人：XXX2025.5

目录Contents疾病概述01发病机制02临床表现03诊断要点04治疗策略05预后与管理06专家共识要点解读07

疾病概述01

嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）是一种累及多系统的自身免疫性疾病，以哮喘、外周血嗜酸性粒细胞增多及中小血管炎为特征。

该病最早由Churg和Strauss于1951年发现并报道，曾称为Churg-Strauss综合征，2012年更名为EGPA。01定义国外报道总患病率为10.7～13.0/百万，年发病率为0.5～6.8/百万，我国尚缺乏流行病学资料。

支气管哮喘人群中EGPA的发病率为0～67/百万，年发病率高达64.4/百万，远高于总人群中EGPA的发病率。02流行病学由于其临床表现多样且复杂，容易导致误诊和漏诊，进而影响患者的预后。

早期诊断、制定规范治疗方案、管理并发症及多学科团队合作至关重要。03临床意义疾病定义与历史沿革

发病机制02

嗜酸性粒细胞的作用嗜酸性粒细胞在EGPA的发病中起关键作用，其浸润可导致组织损伤和炎症反应。

嗜酸性粒细胞释放的毒性蛋白和颗粒可直接损伤血管壁，引发血管炎。ANCA的作用约50%的EGPA患者ANCA检测阳性，其中以抗髓过氧化物酶（MPO）抗体为主。

ANCA可激活中性粒细胞，释放炎症介质，进一步加重血管损伤。细胞因子网络失调IL-5是嗜酸性粒细胞发育和存活的关键细胞因子，其过度表达可促进嗜酸性粒细胞的增殖和活化。

其他细胞因子如IL-3、IL-13等也参与了EGPA的发病过程，共同构成了复杂的细胞因子网络失调。010203免疫异常

易感基因研究某些基因多态性与EGPA的发病风险相关，如HLA-DRB1、CTLA-4等基因位点的变异。

这些易感基因可能影响免疫系统的调节功能，使个体更容易发生免疫异常和炎症反应。遗传与环境的交互作用遗传因素与环境因素相互作用，共同影响EGPA的发病风险。

例如，某些遗传背景的个体在接触特定环境因素（如过敏原、感染等）后，更容易诱发EGPA。家族聚集现象尽管EGPA并非典型的遗传性疾病，但在少数患者中存在家族聚集现象，提示遗传因素可能在疾病的发生中起一定作用。遗传因素

某些病毒感染（如呼吸道合胞病毒、EB病毒等）可能诱发或加重EGPA的病情。

感染可能通过激活免疫系统，导致免疫异常和炎症反应，从而引发EGPA。01感染因素过敏性疾病（如哮喘、变应性鼻炎等）是EGPA的常见前驱症状，提示过敏因素在疾病的发生中可能起重要作用。

过敏原暴露可诱导免疫系统的异常反应，促进嗜酸性粒细胞的活化和炎症因子的释放。02过敏因素吸烟、空气污染、药物等环境因素也可能与EGPA的发病有关。

这些因素可能通过不同的机制影响免疫系统和炎症反应，增加EGPA的发病风险。03其他环境因素环境因素

临床表现03

哮喘哮喘是EGPA的典型初始症状，约95%以上的患者有喘息、咳嗽等病史。

哮喘症状可反复发作，严重程度不一，部分患者可表现为难治性哮喘。鼻窦炎和鼻息肉75%的患者出现变应性鼻炎，可伴有鼻息肉形成。

鼻窦炎和鼻息肉可导致鼻塞、流涕、嗅觉减退等症状，严重影响患者的生活质量。肺部受累肺部游走性或一过性浸润影是EGPA的特征性影像学表现之一。

肺部受累可导致咳嗽、咯血、呼吸困难等症状，严重时可出现肺功能下降。呼吸系统受累

约27%～47%的EGPA患者可出现心肌受累，表现为心肌炎、心肌肥厚等。

心肌受累可导致心悸、胸痛、心力衰竭等症状，严重者可危及生命。心肌受累01心包炎是EGPA的常见心脏受累表现之一，可出现心包积液、胸痛等症状。

心包受累可能导致心脏压塞等严重并发症，需及时诊断和治疗。心包受累02冠状动脉血管炎可导致心肌缺血，表现为心绞痛、心肌梗死等。

冠状动脉受累是EGPA的重要死亡原因之一，需高度重视。冠状动脉受累03心脏受累

神经系统受累见于约70%的患者，可有多发性单神经炎或感觉运动混合性外周神经病变。

典型的多发性单神经炎表现为垂腕或足下垂，可经神经传导检查或神经活检确诊。神经系统受累发生率为37%～62%，可出现腹痛、腹泻、消化道出血甚至肠道穿孔等胃肠道症状。

活检可发现胃肠壁嗜酸粒细胞浸润，少部分可见肉芽肿形成或结节性肿块。胃肠道受累EGPA肾脏受累较显微镜下多血管炎或肉芽肿性多血管炎少见，但可迅速从单纯尿检异常发展为急性进展性肾小球肾炎。

寡免疫复合物局灶性、节段性、坏死性伴或不伴新月体形成的肾小球肾炎是最具特征性的表现。肾脏受累70%的患者可出现皮肤受累，常表现为分布在四肢和头皮的紫癜、结节及丘疹等。

多发的斑丘疹、多形性红斑、网状青斑等均可在疾病的不同阶段出现。皮肤受累其他系统受累

诊断要点04

新标准综合了临床表现、实验室检查和影像