软组织肿瘤的进展和疑难问题之六.pptxVIP

软组织肿瘤中的进展和疑难问题之六南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院病理科范钦和王正贡其星张智泓

case1?病史：患者，男性，12岁，发现左前臂肿块一年，逐渐增大，未有明显不适。?巨检：肿块直径4.5cm，境界清楚，切面灰白、灰黄，质地中等。

多核巨细胞

case2?病史：男，9岁，左膝皮下肿块7年，逐渐增大。?巨检：肿块最大直径2cm，境界清楚，切面灰白。

case3?病史：发现背部肿块1个月。PE:直径1cm，边界尚清。?巨检：灰红色结节一枚，直径1.6cm，边界清。

间质粘液变性明显

瘤细胞梭形

免疫组化表型3例均表达Vimentin、CD682例表达CD99，1例还同时表达Desmin、EMA。3例均不表达S100、CK、CD34、CD31、SMA、CD35、CD21、CD30。

EWSR1基因行FISH检测，结果为阳性。

EWSR1基因检测（阳性）

诊断?实性型血管瘤样纤维组织细胞瘤

总结?实性型血管瘤样纤维组织细胞瘤是根据其镜下缺乏出血囊腔而呈实性排列的组织学特点而命名的。?临床特点：本瘤主要发生于儿童及年轻人，最常发生于四肢。临床上患者常无明显不适。?巨检：肿块界清，切面灰白、灰黄或灰红，实性，质地均匀一致、中等硬度。

?镜下特点： 1.境界清楚，外周有较厚的纤维性假包膜，假包膜处淋巴细胞、浆细胞浸润，形成所谓的“外周袖套”结构。2.瘤组织多呈实性片状或结节样分布，灶性区域可见席纹状结构。

3.瘤细胞为组织细胞样细胞，呈多边形、卵圆形或梭形，胞质淡染、嗜酸性，核圆形、卵圆形，染色质较稀疏，部分细胞可见核仁，多位于中央。 4.大多数瘤细胞形态温和，核分裂像少见或不见，少数病例瘤细胞异型，甚至可见瘤巨细胞，核分裂像。 5.间质内可见散在或小灶性分布的淋巴细胞、浆细胞，可见薄壁血管，可见粘液样变性，但不见不规则出血囊腔。

?免疫组化：肿瘤细胞恒定的表达Vimentin、 CD68，可表达CD99、Desmin，EMA可有 表达，但均不表达CK、S100、CD34、 CD31、SMA、CD35、CD21。?FISH检测：多数病例EWSR1断裂基因检测结果阳性。

致谢?此文由我的研究生执笔写稿，投向中华病理学杂志，蒙上海复旦大学肿瘤医院病理科王坚教授审稿，王教授支持本文，并且慷慨馈赠一个病例，所以上述三例有一例是王教授的病例，我们也邀请他为本文的通讯作者，所以本文发表时有两位通讯作者，已经于2013年11月发表于中华病理杂志。

Case4?男，16岁，右小腿肿块半年余，肿瘤位置?表浅，瘤体直径2CM，切面囊实性，伴有出?血。

诊断血管瘤样纤维组织细胞瘤经典型

鉴别诊断?滤泡树突状肿瘤（FDC）此肿瘤细胞常为梭形，梭形肿瘤细胞与淋巴细胞常相互混合。 免疫组化在两者的鉴别诊断中发挥着举足轻重的作用，在滤泡树突状肿瘤中，肿瘤细胞CD21、CD35、CD23阳性表达，CD68为阴性。而实性型血管瘤样纤维组织细胞瘤中，则相反。

?炎性肌纤维母细胞瘤 此瘤组织学上由温和的梭形或星芒状肌纤维母细胞构成，间质常粘液变性或玻璃样变性，多伴有显著的淋巴细胞、浆细胞浸润，且肌纤维母细胞与炎细胞相互混杂在一起。 而在实性型血管瘤样纤维组织细胞瘤中，瘤细胞为组织细胞样细胞，间质内淋巴细胞、浆细胞散在或小灶性分布，且在肿瘤的周边形成明显的外周袖套。

?预后：中间型肿瘤，可以局部复发甚至转移，但到目前为止，没有可信的临床或者组织学特点来预示其生物学行为，有学者认为瘤细胞异型，核分裂像增加与侵袭性行为无关。肿瘤的局部复发与转移与其具有浸润性边界且不容易扩大切除有关。

?CASE5?女，45岁，胸壁皮肤肿块1.5CM

诊断?皮肤纤维组织细胞瘤伴有出血囊性变?（动脉瘤样纤维组织细胞瘤）

Case6临床病史?女，48岁，2009年因颈椎病查颈椎平片，发现咽后壁占位性病变。患者未重视，未治疗。?2010年9月复查，颈部CT增强扫描示：“左侧咽后隙占位，考虑血管源性肿瘤可能，软骨类肿瘤或异位甲状腺肿瘤不除外”。仍未重视，未治疗。?2011年起睡眠时打鼾严重，且诉快速吞咽时有呛咳。?2012年11月全身MRI发现“C2-5椎体水平前方占位，右侧踝关节腔内占位，滑膜软骨瘤病可能”。48-yofemale,presentedwithaslowlygrowingsoftmasslesionmeasuring45x35x35mminleftretropharyngealspacefor3yrs.Thesymptomsincludedsnoringandoccasionallycoughingwhengolloping.MRIalsodisclosedapossiblesyn