医学儿科第七章 免疫性疾病 第一节-第三节.pptxVIP

第七章;;重点难点;概述;﹡吞噬功能：

--巨噬细胞，树突状细胞（APC）↓

--中性粒细胞↓

﹡T淋巴细胞：

--CD40L↓，CD28表达↓

--TH1/TH2↓

﹡B淋巴细胞：

--只有IgG能通过胎盘，IgG2在2岁后才发育

﹡补体各成分均低于成人，3～6个月逐渐达到成人水平;;;儿童免疫总体特点;原发性免疫缺陷病;定义：是指因免疫细胞（淋巴细胞、吞噬细胞等）和免疫分子（可溶性因子白细胞介素、补体、免疫球蛋白和细胞膜表面分子等）发生缺陷引起的机体抗感染免疫功能低下或免疫功能失调的一组临床综合征

继发性免疫缺陷病（secondaryimmunodeficiencydisease，SID）：出生后的环境因素或其他原发疾病所致免疫功能低下所致疾病，当去除不利因素后，免疫功能一般可恢复正常

原发性免疫缺陷病

（primaryimmunodeficiencydisease，PID）

;原发性免疫缺陷病;以往以发现疾病的人名或地名来命名

现在以分子遗传学基础或功能障碍的机制来命名

Bruton病→X-连锁无丙种球蛋白血症（X-linkedagammaglobulinemia，XLA，BTK缺陷）

Swiss型ID→严重联合免疫缺陷病（severecombinedID，IL2RG缺陷）;PID分类（IUIS2017）;（1）联合免疫缺陷;（2）具有综合征特点的联合免疫缺陷;（3）以抗体为主的免疫缺陷;（4）免疫失调性疾病;（5）先天性吞噬细胞数量和（或）功能缺陷;（8）补体缺陷：

补体9个活性成分（C1～C9）和5个调节蛋白（C1抑制物、C4结合蛋白、备解素、H因子和I因子）组成，上述成分均可发生缺陷。;PID主要类别构成比;PID共同临床表现;-特点：反复、严重、持久、难治的感染

-感染部位：肺炎、中耳炎、鼻窦炎、关节、皮肤、消化道、泌尿道、深部脏器

-病原：多种多样，与缺陷基因及所致免疫功能缺陷相关，可能为广谱或窄谱

-机会感染：卡氏肺囊虫、隐孢子菌、正常菌群

-减毒活疫苗感染：卡介苗、口服脊髓灰质炎疫苗等

;自身免疫病;易患肿瘤;??他临床表现;实验室过筛检查

■B细胞缺陷

-血清IgG，IgM，IgA水平

-疫苗抗体反应

-IgG亚类

-外周血B细胞计数（CD19orCD20）

■T细胞缺陷

-外周血淋巴计数和形态学观察

-外周血T细胞亚群（CD3，CD4，CD8）

-抗原或丝裂原增殖反应;实验室过筛检查

■吞噬细胞缺陷

-外周血中性粒细胞计数和形态学观察

-四唑氮蓝染料试验（NBT）

-趋化功能

■补体缺陷

-CH50活性

-C3、C4水平和其它补体成分测定

;PID确诊手段;治疗原则：一般治疗;治疗原则：替代治疗;治疗原则：根治;关键预防技术：新生儿筛查、产前诊断与遗传咨询;湿疹、血小板减少伴免疫缺陷综合征

（Wiskott-Aldrichsyndrome，WAS）;X连锁无丙种球蛋白血症（XLA）;X连锁重症联合免疫缺陷病（SCID）;X连锁慢性肉芽肿病（XCGD）;成人原发性免疫缺陷病;继发性免疫缺陷病;

◆由于环境因素所致（感染、药物、营养不良、外科、年龄等）

◆发病率很高，是儿童时期的常见病

◆免疫系统广泛受累（T，B，NK，PMN，M?），明显不如原发性免疫缺陷病严重

◆清除原发疾病或诱因后，免疫功能即能恢复正常;;

继发性免疫缺陷病的诱因（1）

■早产儿和未成熟儿

■遗传代谢性疾病

染色体异常（21-三体综合征），尿毒症，糖尿病，蛋白质丧失

性肠病，肾病综合征，张力性肌萎缩，镰状细胞贫血

■营养紊乱

--维生素和微量元素缺乏

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