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多系统萎缩诊疗规范试卷试题及参考答案

一、单选题（每题2分，共20分）

1.多系统萎缩的患病率为（）

A.3.4/100000

B.3.4/100000～4.9/100000

C.4.9/100000

D.7.8/100000

2.多系统萎缩的首发症状常为（）

A.帕金森症B.小脑性共济失调C.锥体束损害D.自主神经系统损害

3.多系统萎缩的诊断按照确定程度由高到低分为（）

A.确诊MSA，很可能MSA和可能MSAB.确诊MSA和可能MSAC.很可能MSA和可能MSAD.确诊MSA和疑似MSA

4.多系统萎缩的治疗主要是（）

A.对症治疗B.手术治疗C.基因治疗D.免疫治疗

5.多系统萎缩的平均存活期为（）

A.出现运动症状后8～9年B.出现运动症状后5～6年C.出现运动症状后10～11年D.出现运动症状后6～7年

6.多系统萎缩的诊断依据不包括（）

A.自主神经功能障碍B.帕金森症C.小脑性共济失调D.癫痫发作

7.多系统萎缩的影像学检查不包括（）

A.头MRIB.18F-FDGPETC.CTD.超声检查

8.多系统萎缩的鉴别诊断不包括（）

A.原发性帕金森病B.进行性核上性眼肌麻痹C.皮质基底节变性D.阿尔茨海默病

9.多系统萎缩的主要病理特征是（）

A.少突胶质细胞胞浆内α-突触核蛋白阳性的嗜酸性包涵体B.神经元大量丢失C.脑血管病变D.脑皮质萎缩

10.多系统萎缩的运动症状不包括（）

A.帕金森症B.小脑性共济失调C.锥体束征D.肌肉萎缩

二、填空题（每题2分，共20分）

1.多系统萎缩是一种成年发病的、致死性的________疾病。

2.多系统萎缩的病理特征包括________、________和________。

3.多系统萎缩的临床表现主要包括________、________、________和________。

4.多系统萎缩的诊断分为________、________和________。

5.多系统萎缩的治疗目标是________和________。

6.多系统萎缩的头MRI典型特征包括________、________和________。

7.多系统萎缩的自主神经检查包括________、________、________等。

8.多系统萎缩的鉴别诊断中，MSA-C需要与________的其他类型鉴别。

9.多系统萎缩的质控指标包括________、________、________和________。

10.多系统萎缩的转诊标准包括________、________、________等。

三、多选题（每题3分，共30分）

1.多系统萎缩的临床表现有（）

A.帕金森症B.小脑性共济失调C.锥体束损害D.自主神经系统损害E.癫痫发作

2.多系统萎缩的诊断依据包括（）

A.自主神经功能衰竭B.帕金森症C.小脑性共济失调D.锥体束征E.头晕

3.多系统萎缩的治疗包括（）

A.抗帕金森病药物B.升压药C.控制排尿药物D.手术治疗E.基因治疗

4.多系统萎缩的影像学检查有（）

A.头MRIB.18F-FDGPETC.CTD.超声检查E.心电图

5.多系统萎缩的鉴别诊断包括（）

A.原发性帕金森病B.进行性核上性眼肌麻痹C.皮质基底节变性D.晚发型小脑性共济失调E.阿尔茨海默病

6.多系统萎缩的自主神经检查包括（）

A.动态血压监测B.直立倾斜试验C.多导睡眠监测D.泌尿系超声E.胃肠镜检查

7.多系统萎缩的诊断支持特征有（）

A.口面肌张力障碍B.颈部前屈C.Pisa综合征D.手或足挛缩E.吸气性叹息

8.多系统萎缩的诊断不支持特征包括（）

A.“搓丸样”静止性震颤B.周围神经病变C.发病年龄大于75岁D.共济失调或帕金森综合征家族史E.痴呆

9.多系统萎缩的质控指标包括（）

A.运动症状评估B.自主神经功能评估C.认知和日常生活功能评估D.影像学评估E.基因检测

10.多系统萎缩的转诊标准包括（）

A.与其他锥体外系疾病鉴别困难B.运动症状重，专科治疗难度大C.反复跌倒伴严重直立位低血压D.夜间吸气性喉鸣伴呼吸困难E.伴有危及生命的并发症

四、判断题（每题1分，共10分）

1.多系统萎缩是一种常染色体显性遗传疾病。（）

2.多系统萎缩的平均存活期为出现运动症状后8～9年。（）