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儿童血友病诊疗规范考试试卷试题及参考答案

一、单选题（每题2分，共20分）

1.血友病是一种（）。

A.常染色体显性遗传病

B.常染色体隐性遗传病

C.X染色体连锁隐性遗传病

D.Y染色体连锁遗传病

2.血友病分为血友病A和血友病B，两者分别缺乏（）。

A.凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ

B.凝血因子Ⅸ和凝血因子Ⅷ

C.凝血因子Ⅺ和凝血因子Ⅻ

D.凝血因子Ⅹ和凝血因子Ⅺ

3.血友病的发病机制主要是（）。

A.编码凝血因子的基因突变

B.免疫系统异常

C.病毒感染

D.细菌感染

4.血友病的发病率在男性人群中，血友病A约为（）。

A.1/5000

B.1/10000

C.1/20000

D.1/25000

5.血友病的临床表现不包括（）。

A.关节出血

B.肌肉出血

C.皮肤瘀斑

D.频繁感冒

6.血友病的诊断主要依靠（）。

A.家族史和临床表现

B.血小板计数

C.凝血因子活性检测

D.基因诊断

7.血友病的治疗以（）为主。

A.替代治疗

B.抗生素治疗

C.手术治疗

D.放疗

8.替代治疗中，血友病A的首选制剂是（）。

A.人基因重组凝血因子Ⅷ

B.凝血酶原复合物

C.冷沉淀

D.新鲜冰冻血浆

9.替代治疗中，重型血友病A患者预防治疗的FⅧ制剂剂量为（）。

A.10IU/kg，2次/周

B.20IU/kg，1次/周

C.30IU/kg，3次/周

D.40IU/kg，1次/月

10.血友病患者应避免使用的药物是（）。

A.阿司匹林

B.青霉素

C.维生素C

D.蒙脱石散

二、填空题（每题2分，共20分）

1.血友病的遗传方式是（）。

2.血友病A占所有血友病患者的（）。

3.血友病的临床分型包括（）、（）和（）。

4.血友病的辅助检查中，筛选试验包括（）和（）。

5.血友病的基因诊断方法有（）、（）、（）和（）。

6.血友病患者替代治疗的目的是（）。

7.血友病患者出现抑制物时，低滴度者可加大（）的使用剂量。

8.血友病性关节病的处理需要（）、（）、（）等多学科合作。

9.血友病假肿瘤的治疗目标是（）。

10.血友病诊疗流程包括（）、（）、（）和（）。

三、多选题（每题3分，共30分）

1.血友病的临床表现有（）。

A.关节、肌肉和深部组织出血

B.胃肠道出血

C.中枢神经系统出血

D.皮肤瘀斑

E.鼻出血

2.血友病的辅助检查包括（）。

A.血小板计数

B.凝血检查

C.纠正试验

D.确诊试验

E.抑制物检测

3.血友病的诊断依据包括（）。

A.临床表现

B.家族史

C.实验室检查

D.基因检测

E.影像学检查

4.血友病的治疗原则包括（）。

A.早期治疗

B.综合治疗

C.个体化治疗

D.多学科协作

E.预防治疗

5.替代治疗的药物包括（）。

A.人基因重组凝血因子Ⅷ

B.病毒灭活的血源性FⅧ制剂

C.冷沉淀

D.新鲜冰冻血浆

E.凝血酶原复合物

6.血友病患者出现抑制物时的处理方法有（）。

A.加大因子使用剂量

B.使用旁路制剂

C.免疫耐受治疗

D.手术切除

E.抗生素治疗

7.血友病性关节病的处理方法包括（）。

A.放射性核素滑膜切除

B.关节置换等矫形手术

C.物理治疗和康复训练

D.药物治疗

E.心理治疗

8.血友病假肿瘤的处理需要（）。

A.围手术期及术后多学科综合治疗

B.彻底清除假肿瘤

C.重建正常解剖结构

D.预防并发症及假肿瘤复发

E.长期卧床休息

9.血友病患者应避免（）。

A.肌内注射

B.外伤

C.各种手术和有创操作

D.服用干扰血小板聚集的药物

E.适当运动

10.血友病的质控指标包括（）。

A.凝血功能及凝血因子水平的监测

B.基因检测

C.出血事件的预防及治疗效果

D.因子治疗的疗效评估

E.抑制物产生的检测及治疗

四、判断题（每题1分，共10分）

1.血友病是一种常染色体隐性遗传病。（）

2.血友病女性患者较为常见。（）

3.血友病的凝血因子缺乏会导致出血时间延长。（）

4.血友病的诊断需要进行基因检测。（）

5.替代治疗是血友病的主要治疗方法。（）

6.血友病患者可以服用阿司匹林。（）

7.血友病性关节病