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非典型溶血性尿毒症综合征诊疗规范考试试卷试题及参考答案

一、单选题（每题2分，共20分）

1.非典型溶血性尿毒症综合征（aHUS）的主要病因是（）

A.先天性或获得性补体旁路异常

B.产志贺毒素的大肠埃希菌感染

C.遗传性凝血障碍

D.自身免疫性疾病

2.aHUS的典型临床表现三联征不包括（）

A.微血管病性溶血性贫血

B.血小板减少

C.急性肾功能衰竭

D.高血压

3.在aHUS患者中，最常见与之相关的补体基因突变是（）

A.CD46基因突变

B.补体因子H（CFH）基因突变

C.补体因子I（CFI）基因突变

D.补体因子B（CFB）基因突变

4.aHUS患者外周血涂片检查可见（）

A.破碎红细胞

B.正常红细胞

C.网织红细胞增多

D.球形红细胞

5.下列关于aHUS的诊断，正确的是（）

A.必须有腹泻病史才能诊断

B.经典三联征是诊断的主要临床依据

C.血补体C3一定升高

D.肾脏病理检查是诊断的必需条件

6.aHUS的特异性治疗不包括（）

A.依库珠单抗

B.血浆置换治疗

C.抗生素治疗

D.对症治疗

7.依库珠单抗治疗aHUS的主要机制是（）

A.促进补体活化

B.阻断补体蛋白C5裂解

C.增强红细胞生成

D.改善肾功能

8.下列哪项检查对于aHUS的诊断和评估有重要意义？（）

A.ADAMTS13活性检测

B.抗核抗体检测

C.补体因子及自身抗体评估

D.肾功能检查

9.aHUS患者中，约（）存在家族史

A.20％～30％

B.6％～10％

C.70％～80％

D.60％

10.对于疑似aHUS的患者，若条件具备，应在入院后（）小时内尽快予以依库珠单抗治疗

A.6

B.12

C.24

D.48

二、填空题（每题2分，共20分）

1.非典型溶血性尿毒症综合征的英文缩写是__________。

2.aHUS的临床表现三联征包括微血管病性溶血性贫血、血小板减少及__________。

3.aHUS患者的血红蛋白水平常低于__________g/L。

4.补体因子及自身抗体评估中，初始补体检查包括测定补体因子__________和__________。

5.aHUS的治疗包括特异性治疗和__________治疗。

6.依库珠单抗的主要不良反应是__________感染。

7.在aHUS的诊断中，不伴__________病史是与典型溶血尿毒综合征鉴别的关键点之一。

8.aHUS患者中，存在补体因子H的自身抗体的比例为__________。

9.aHUS的辅助检查中，急性肾损伤相关检查可显示__________、蛋白尿等。

10.aHUS的病理诊断中，肾脏的基本病理改变是__________。

三、多选题（每题3分，共30分）

1.下列关于aHUS的描述，正确的是（）

A.是一种临床综合征

B.主要累及肾脏

C.患者常出现血小板减少

D.补体基因突变是重要的发病机制

E.所有患者均有家族史

2.aHUS可能的触发事件包括（）

A.感染

B.妊娠

C.高血压

D.药物

E.外伤

3.aHUS患者的实验室检查结果可能有（）

A.血红蛋白降低

B.血小板计数下降

C.血清乳酸脱氢酶升高

D.肌酐升高

E.尿素氮升高

4.aHUS的辅助检查中，补体基因筛查的适应证包括（）

A.存在阳性家族史

B.既往有HUS发作

C.出生后6～12个月内发病

D.妊娠期或产后发病

E.病因不明、临床病程较差

5.aHUS的特异性治疗方法有（）

A.依库珠单抗

B.血浆置换治疗

C.抗生素治疗

D.肾移植

E.血液透析

6.血浆置换治疗aHUS的作用机制包括（）

A.清除有缺陷的突变补体蛋白

B.清除自身抗体

C.补充功能正常的补体蛋白

D.改善肾功能

E.增强免疫力

7.关于aHUS的治疗，下列说法正确的是（）

A.依库珠单抗是aHUS患者的一线治疗

B.血浆置换治疗在国内临床应用存在实际困难

C.肾移植患者应进行补体基因分型检查

D.对于复发高危患者应在肾移植同时予以预防性治疗

E.综合治疗包括对症支持治疗

8.aHUS的鉴别诊断需考虑的疾病有（）

A.典型溶血尿毒综合征

B.血栓性血小板减少性紫癜

C.自身免疫性疾病

D.遗传性凝