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68例成人噬血细胞综合征患者临床特征和预后分析

[摘要]目的研究成人噬血细胞综合征（hemophagocyticsyndrome，HPS）患者的临床特征及预后。方法回顾性分析2018年12月至2023年12月就诊于十堰市太和医院血液内科68例初诊HPS患者的临床资料，分析其临床特征、治疗及预后。结果68例患者中位发病年龄49（17～75）岁，最常见的病因是感染，共40例（58.82%），最常见的临床表现是发热，共63例（92.6%）。68例患者中12例（17.65%）死亡，中位生存时间32个月。Cox单因素分析发现成人HPS的预后受血清铁蛋白、EB病毒（epstein-barrvirus，EBV）感染、血小板计数（lt;20×109/L）、年龄gt;60岁，活化部分凝血活酶时间gt;60s等因素影响（Plt;0.05）；多因素Cox分析发现EBV感染、血小板计数（lt;20×109/L）是成人HPS的独立预后影响因素（Plt;0.05）。结论成人HPS临床表现不典型，预后受多种因素影响，EBV感染、血小板计数（lt;20×109/L）是患者死亡的独立危险因素。

[关键词]噬血细胞综合征；临床特征；预后

噬血细胞综合征（hemophagocyticsyndrome，HPS）又称“噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocyticlymphohistiocytosis，HLH）”，是由多种致病因素导致的淋巴细胞和巨噬细胞过度激活导致细胞因子风暴形成，并引起严重甚至致命的炎症状态，临床主要表现为发热、肝脾及淋巴结肿大、全血细胞减少、凝血障碍及骨髓、肝、脾、淋巴结组织中发现噬血现象等。成人HPS临床较少见，进展快，死亡率高，因此早期识别和及时治疗有重要临床意义。本研究对68例成人HPS患者的临床资料进行回顾性分析，现报道如下。

1资料与方法

1.1研究对象

回顾性分析2018年12月至2023年12月就诊于十堰市太和医院血液内科68例初诊HPS患者的临床资料，其中男34例，女34例，中位年龄49（17～75）岁。本研究经十堰市太和医院伦理委员会审批通过（伦理审批号：2024KS112），患者均签署知情同意书。

纳入标准：①根据《噬血细胞综合征诊治中国专家共识》[1]诊断标准并满足8项中至少5项；②年龄≥18周岁。排除标准：①疑似HPS，但诊断依据不足；②患者非疾病原因意外死亡（如车祸、自杀、自然灾害等）。

1.2研究方法

收集68例HPS患者的临床资料，包括一般信息、症状、体征、实验室检查、彩超及影像学结果、病因、治疗方案、并发症、随访时间、结局等进行分析。比较不同病因相关HPS患者的临床特征，并比较各组患者的生存时间。所有患者均根据HLH–94方案建议进行初始8周治疗[1]；10例淋巴瘤患者采用标准方案化疗，40例感染患者行抗感染方案治疗，自身免疫性疾病行免疫抑制剂治疗，结合个体情况给予糖皮质激素、血浆置换、抗生素、短期丙种球蛋白等治疗。

1.3统计学方法

采用SPSS21.0统计学软件对数据进行处理分析。符合正态分布的计量资料以均数±标准差（）表示，比较采用方差分析，组间比较采用秩和检验及独立样本Kruskal-Wallis检验，Plt;0.05为差异有统计学意义。患者人口学特征采用描述性统计分析。应用Kaplan-Meier生存分析法绘制生存曲线，应用Cox回归分析探讨患者预后的影响因素，对单因素分析中Plt;0.05的因素行多因素回归分析。

2结果

2.1病因分析

HPS患者中感染相关HLH（infectionassociatedHLH，IAHLH）40例，其中病毒感染20例[EB病毒（epstein-barrvirus，EBV）感染10例，呼吸道合胞病毒2例，巨细胞病毒感染1例，中枢非典型病毒感染1例，腺病毒2例，其他病毒4例]。自身免疫疾病相关HPS（autoimmunediseaseassociedHPS，AAHS）15例（系统性红斑狼疮11例，类风湿关节炎1例，未分化结缔组织病3例）。淋巴瘤相关HPS（lymphomaassociatedHPS，LAHS）10例（弥漫大B细胞淋巴瘤3例，间变大细胞淋巴瘤2例，NK-T细胞淋巴瘤5例）。原发于家族性HLH（familialHLH，FHL）3例，均为UNC13D突变。

2.2临床表现及实验室检查

患者中位发病年龄为49（17～75）岁；脾大36例（53.73%），淋巴结肿大27例（40.3%），消化道出血1例（1.5%），胸腔积液6例（8.2%），败血症11例（16.18%）。92.64%患者出现发热，82.35%患者发现铁蛋白升高，95.59%患者出现血细胞减少。仅8.82%的患者出现纤维蛋白原降至1.5g/L以下，其中2例患者出现活化部分凝血活酶时间（acti