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中国儿童IgA血管炎诊断与治疗指南

（2023）汇报人

摘要IgA血管炎（IgAV）是儿童时期常见的血管炎，临床表现为非血小板减少性可触性皮肤紫癜，伴或不伴腹痛、胃肠出血、关节痛、肾脏损伤等症状，少数患儿也可出现严重器官受累。由中华医学会儿科学分会免疫学组、中华儿科杂志编辑委员会和中国儿童风湿免疫病联盟联合发起的“中国儿童IgA血管炎诊断与治疗指南”，采用推荐意见分级的评估、制订及评价分级体系，形成了IgAV诊断、检查、治疗、预后及健康教育等方面的推荐建议，以期进一步提高IgAV诊疗的规范性及科学性，指导临床实践。

定义儿童重症IgAV尚没有统一的定义，通常指至少1个器官严重受累，包括：皮肤大面积出血、溃疡或坏死；胃肠道严重受累，如严重消化道出血、肠套叠、肠穿孔或对常用镇痛药无反应且持续大于24h的腹痛；肾脏严重受累，临床表现为肾病综合征、急进性肾炎、急性肾炎综合征［血尿和（或）蛋白尿、肾小球滤过率下降、伴或不伴高血压］、急慢性肾功能不全等；肺出血、睾丸炎、严重心脏和中枢神经系统受累等（GPS）。

临床问题与推荐意见临床问题1：如何诊断IgAV？推荐意见1：推荐使用2008年欧洲抗风湿病联盟（EULAR）、国际儿童风湿病实验组织（PRINTO）及欧洲儿童风湿病学会（PReS）认可的最终Ankara分类标准，并注意不典型病例的鉴别（GPS）。

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