乳腺分叶状肿瘤.pptVIP

第1页，共29页，星期日，2025年，2月5日1.命名PTs又叫做乳腺叶状囊肉瘤(cystosarcomaphyllodes,CP)首先由Müller(德)于1938年描述并命名。1931年,Lee报告1例具有恶性组织学特征,并在其后出现肺转移的病例时,部分学者才意识到CP亦可具有恶性行为。由于CP组织学表现多样,且与临床过程无规律性关系,生物学行为难以预测。因此对该病的命名繁多。第2页，共29页，星期日，2025年，2月5日根据WHO2003组织学分期：乳腺叶状囊肉瘤重命名为乳腺分叶状肿瘤，将其分为良性，交界性和恶性。目前的倾向是PTs仅指由良性腺上皮成分(有时上皮成分可呈不典型增生或癌变)和恶性间叶组织混合组成的恶性肿瘤。如上皮和间质均为良性的称为分叶型腺纤维瘤或巨纤维腺瘤。

第3页，共29页，星期日，2025年，2月5日2.发病情况PTs少见,通常只发病于一侧乳腺,左右两侧累及率大致相同,但尚有1%的病例,两乳可同时或先后受累。患者大多为女性,少数男性也可发生。发病年龄为9～88岁,但高峰年龄在50岁左右,绝经前、多产和哺乳者相对多发。白人多于黑人,两者之比约为2∶1,种族和地域与发病存在明显相关第4页，共29页，星期日，2025年，2月5日3.病因目前PTs的病因尚不清楚,除种族、年龄、地域等因素外,可能还与卫生习惯、生育哺乳、内分泌变化等因素有关。多数人认为与腺纤维瘤有相似的发病因素，主要是由于雌激素分泌与代谢紊乱失衡有关第5页，共29页，星期日，2025年，2月5日4.组织病理学大体观:肿瘤呈结节状或分叶状,直径1～20cm,最大者可达45cm,大多有完整包膜。切面呈灰白、灰黄或淡粉色,边界清,常见大小不等的小囊腔或狭长的裂隙,有胶样物或粘液,偶见出血坏死。第6页，共29页，星期日，2025年，2月5日第7页，共29页，星期日，2025年，2月5日镜检:主要病变是间质成分的变化,绝大多数为纤维母细胞,上皮成分少且无恶变。瘤体内除偶见软骨、骨、肌肉、脂肪组织等化生性结构外,尚可见纤维组织细胞瘤和粘液脂肪肉瘤样化生。第8页，共29页，星期日，2025年，2月5日第9页，共29页，星期日，2025年，2月5日PTs组织学上的良、恶性之分①肿瘤边缘的特征:瘤壁完好、膨胀性生长者,表示良性,预后较好;反之,边缘呈浸润性表现、特别是核分裂指数高者,表示恶性,将有复发或转移的危险。②基质增生的程度及其所含细胞的活性:高指数者表示恶性或临界性。③细胞去典型化的程度:严重的细胞去典型化是恶性的指标,但它的缺如,不排除恶性的可能。第10页，共29页，星期日，2025年，2月5日④有丝分裂率:通常认为凡见有丝分裂者,即应考虑为恶性,但某些文献却强调每10个高倍视野中出现0～4个有丝分裂者可列为良性,5～9个可列为恶性,10个以上者定为恶性。⑤坏死和出血的存在亦提示恶性。⑥某些病例可能显示中间类型的组织学特征,良、恶性很难明确区分,对此,WHO将其列为临界性。第11页，共29页，星期日，2025年，2月5日尽管组织学上把PTs作出以上分类,但镜下任何1种特征或多种特征的发现,都不能将PTs良、恶性绝然分开,更不能决定其生物学行为,因为许多病理报告为良性者,临床上同样可以出现复发或转移。同时,PTs病例除存在个体差异外,不同瘤区的组织学表现也可不同,因此,其生物学行为仍难以预测。第12页，共29页，星期日，2025年，2月5日5.临床表现PTs的临床表现主要是患乳无痛性肿块,起病隐匿,生长缓慢,病史较长,但常有近期迅速增长史。就诊时病史长短、肿块大小及其特征可有很大差异。PTs大多呈膨胀性生长,肉眼观察,即使肿瘤体积已较大时,仍可保持其包膜完整,对周围组织无浸润。少数呈浸润性生长,浸润的出现提示恶性的发生和发展。第13页，共29页，星期日，2025年，2月5日在形态学上，肿瘤体积较大,呈圆形或不规则形，多呈分叶状，大多有弹性，质韧如橡皮样，部分有囊性感。边界清楚，与皮肤、胸肌不粘连，活动度好，可推动。肿瘤增大压迫表面皮肤，使皮肤张力增高时出现典型皮肤改变——皮肤菲薄、略呈紫红色，皮温较高，皮下可见扩张的静脉。再后，可有溃疡形成，菜花状隆起和向胸肌浸润。第14页，共29页，星期日，2025年，2月5日第15页，共29页，星期日，2025年，2月5日转移和术后复发是恶性PTs的临床表现。转移发生率通常为3%～17%,且大多出现在诊断后的5年内。和其它肉瘤一样,主要通过血行转移,转移的主要部位是肺(66%),其次是骨(22%),再其次是肌肉和软组织,少数病例亦可转移到肠系膜、胸膜和皮肤等(约占15%)。淋巴转移很少见。第16