先天性心脏病 (2).pptVIP

关于先天性心脏病(2)第1页，共36页，星期日，2025年，2月5日1概述2房间隔缺损3室间隔缺损4动脉导管未闭5法洛四联症主要内容第2页，共36页，星期日，2025年，2月5日1概述(流行病学)先天性心脏病是胎儿期心脏及大血管发育异常而致的先天畸形,是小儿最常见的心脏病;我国发病率约为6-10/1000活婴;如未经治疗,则约1/3在1岁内夭折;发病率室间隔缺损房间隔缺损动脉导管未闭肺动脉瓣狭窄;存活紫绀型CHD中法洛四联症最多见第3页，共36页，星期日，2025年，2月5日1概述(病因和预防)CHD发病与遗传、母体和环境因素有关。大多数CHD为多基因遗传；母体因素主要为母体的感染和疾病，尤其是孕早期的病毒感染,如风疹、流感、流腮和柯萨奇病毒感染等。第4页，共36页，星期日，2025年，2月5日1概述(分类)1）左向右分流型（潜伏青紫型）；2）右向左分流型（青紫型）；3）无分流型（无青紫型）第5页，共36页，星期日，2025年，2月5日2房间隔缺损AtrialSeptalDefect,ASDASD发病率约为1/1500活产婴儿，占CHD总数的5%-10%男女比例为1:2第6页，共36页，星期日，2025年，2月5日病理解剖1.原发孔型ASD(可合并心内膜垫缺损);继发孔型ASD(中央型);静脉窦型ASD(弯刀综合征);冠状静脉窦型ASD。此型常合并左侧上腔静脉残存,房室瓣狭窄或闭锁,完全性房室间隔缺损,无脾或多脾综合征第7页，共36页，星期日，2025年，2月5日病理生理生后初期左向右分流，量不大；随年龄增长而分流量增多；右心房右心室增大逐渐形成；肺动脉高压形成；最终艾森曼格综合征形成，可出现右向左分流。第8页，共36页，星期日，2025年，2月5日临床表现症状。缺损小者无症状而仅有杂音；缺损大者可因肺血增多而反复呼吸道感染，严重者早期发生心衰；体循环血量不足影响生长发育，表现为体型瘦长面色苍白，乏力多汗和活动后气促。体征。视诊前胸隆起，触诊抬举性博动，严重者震颤，听诊特点有四：1)第1心音亢进,P2增强;2)P2固定分裂;3)胸骨左缘第2肋间喷射性SM;4)胸骨左下第4-5肋间舒张早中期杂音.随肺动脉高压的进展,以上特点可改变.第9页，共36页，星期日，2025年，2月5日X线表现右房右心增大,心胸比0.5;肺动脉段突出,肺叶充血明显,主动脉影缩小,形成“梨型心”;透视下可见肺门舞蹈征;伴二尖瓣裂者,左房及左室大.第10页，共36页，星期日，2025年，2月5日心电图表现电轴右偏,右房右室大,P-R间期延长,不完全性右束支传导阻滞;原发孔ASD常见电轴左偏,左房左室大.第11页，共36页，星期日，2025年，2月5日其他检查超声心动图磁共振心导管心血管造影第12页，共36页，星期日，2025年，2月5日治疗小型继发孔型ASD在4岁内有15%的自然闭合率；宜在儿童期进行手术修补;介入封堵适应征是1)年龄大于2岁;2)房缺边缘距肺静脉腔静脉二尖瓣口及冠状静脉窦口的距离≥5mm;3)至于房室瓣距离≥7mm以上.第13页，共36页，星期日，2025年，2月5日3室间隔缺损VentricularSeptalDefect,VSD最常见的CHD,约占我国CHD的50%;可分为膜周部缺损和肌部缺损.第14页，共36页，星期日，2025年，2月5日病理生理心室水平的分流导致无效循环的形成,根据分流量可3种类型:1)小型室缺(Roger病):缺损直径5mm或缺损面积0.5cm2/m2体表面积;2)中型室缺:缺损直径5-10mm或缺损面积0.5-1.0cm2/m2体表面积;3)大型室缺:缺损直径10mm或缺损面积1.0cm2/m2体表面积.容量性PH,阻力性PH第15页，共36页，星期日，2025年，2月5日临床表现取决于缺损大小和心室间压力差.症状:体循环血量不足而肺循环血量增多的表现,有时因扩张的肺动脉压迫喉返神经而引起声音嘶哑体征:并发支气管炎,充血性心衰,肺水肿,感染性心内膜炎第16页，共36页，星期日，2025年，2月5日X线表现根据缺损大小和分流程度而不同;晚期可出现艾森曼格综合征,主要特点:肺动脉主支增粗,而肺外周血管影较少,宛如枯萎的秃枝,心影可基本正常.第17页，共36页，星期日，2025年，2月5日超声心动图:可解剖定位和测量大小,还可测量分流速度,计算血流量和压力差正常时Qp/Qs