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干燥综合症

（Sjogren’syndrome,SS)

干燥综合征

风湿免疫科张阳

干燥综合征医学知识专题讲座

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概述

临床表现

诊疗关键点

治疗方案

预后

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概述

干燥综合征是一个主要累及外分泌腺体慢性炎症性本身免疫病。因为其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体上皮细胞，故又名本身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或本身免疫性外分泌病。

临床：涎腺和泪腺受损功效下降而出现口干、眼干外；其它外分泌腺及腺体外其它器官受累而出现多系统损害症状。其血清中存在各种本身抗体和高免疫球蛋白。

介绍

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概述

分类

原发性

继发性

不具另一诊疗明确结缔组织病(CTD)ss

发生于另一诊疗明确CTD，如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)等

名称

我国总体患病率

老年人患病率

男女百分比

其它

原发性

（属全球性疾病）

0．29％~0．77％

3％-4％

l：9-1：20

女性见多发病年纪多在40，50岁．也见于儿童

此次主要讲述

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临床表现

本病起病多隐匿。大多数患者极难说出明确起病时间，临床表现多样，病情轻重差异较大。

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临床表现

局部表现

口干燥症

干燥性角膜炎

其它浅表部位

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口干燥症

70％。80％患者有口干，在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下，有时夜间需起床饮水等。

约50％患者出现多个难以控制发展龋齿，表现为牙齿逐步变黑，继而小片脱落，最终只留残根

临床表现

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临床表现

干燥性角膜炎

其它浅表部位

因泪腺分泌黏蛋白降低而出现眼干涩、异物感、因泪腺分泌黏蛋白降低而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘重复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。

如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜外分泌腺体均可受累，使其分泌较少而出现对应症状。

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肾

肺

皮肤

骨骼肌肉

消化系统

神经系统

血液系统

系统表现

临床表现

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临床表现

皮肤

局部血管炎（1）过敏性紫癜样皮疹；（2）结节红斑；（3）雷诺现象

骨骼肌肉

关节痛、关节肿胀、肌炎

肾

30％-50％患者有肾损害，主要累及远端肾小管。表现为低血钾性肌肉麻痹，严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病。近端肾小管损害较少见。对肾小管酸中毒患者在有条件情况下最好做肾脏病理检验，以了解肾脏病变．包含肾小管和肾小球受损程度，是以细胞浸润为主还是纤维化硬化为主，经过对病理了解能够正确地指导治疗。在这些患者中。小部分出现较显著肾小球损害，临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症甚至肾功效不全

肺

大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳，重者出现气短。肺部主要病理为间质性病变，部分出现弥漫性肺间质纤维化。少数人可所以造成呼吸功效衰竭而死亡。早期肺间质病变在肺x线片上并不显著，只有高分辨率肺CT方能发觉。另有小部分患者出现肺动脉高压。有肺纤维化及重度肺动脉高压者预后不佳。

消化系统

胃肠道能够因其黏膜层外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、胃酸降低、消化不良等非特异性症状。约20％患者有肝脏损害，尤其是部分患者合并本身免疫性肝炎或原发性胆汁性肝硬化。慢性胰腺炎亦非罕