自身免疫性肝炎的诊断和治疗指南解读.pptx

自身免疫性肝炎的诊断和治疗指南解读;前瞻性研究显示40％未经治疗得严重疾病患者在诊断后6m死亡。存活者40％发展为肝硬化,肝硬化后2年54％发展为食道静脉曲张,其中20％死于食道静脉曲张破裂出血。

轻症得病人在15年内可有49％发展为肝硬化,并且10％死于肝衰竭。

该疾病可以表现为急性爆发性发病(40％),特别就是在8w内发生肝性脑病得肝衰竭特征也有可能。;诊断标准;肝活检对于诊断,估计疾病得严重程度和决定就是否治疗就是必须得。

血清转氨酶和γ球蛋白得水平不能预测组织得损伤类型或者就是否有肝硬化。;界板性肝炎;自身抗体必须要出现,一般得血清学标记有ANA,SMA,anti-LKM1。

在确诊和拟诊之间区别在于血清γ球蛋白水平,IgG得滴度,ANA,SMA,anti-LKM1得水平,就是否有酒精,药物和病毒得感染导致得肝损害。

如果常用抗体阴性,anti-ASGPR,ant-LC1,anti-SLA/LP,anti-actin,pANCA支持拟诊。;评分系统可以评价诊断得可信度。

在激素治疗前大于15或者在激素治疗后积分大于17可以确诊。

积分系统对于区别AIH和其她肝脏疾病证实就是有效得。

积分系统对于AIH得诊断敏感性就是97％－100％,她得特异性就是66－92％(包括丙肝合并AIH);如果通过临床、实验室或者活检可以确诊得,可以不需要使用积分系统。

评分系统得价值在于对变异或不典型得AIH评估。

儿童得诊断标准与成人不同;表1DiagnosticCriteriaforAutoimmuneHepatitis;表2DiagnosticScoringSystemforAtypicalAutoimmuneHepatitisinAdults;Category;大家有疑问的，可以询问和交流;常规出现得自身免疫抗体:ANA,SMA,anti-LKM1

ANA就是最传统得AIH标记物,她单独表达(13％)或和SMA(54％)在这类病人中有67％得阳性率。ANA与检测方法有关,对临床诊断没有直接意义。在许多疾病中都可以阳性。;SMA就是AIH得标准mark。SMA在AIH得病人中有87％可以表达。

Anti-LKM1在SMA,ANA都不表达得病人中表达。这种抗体在美国阳性率很低,在AIH成年人中只有4％。在欧洲儿科病人中有阳性,在法国和德国得病人中有20％得阳性率。

pANCA在AIH中常见。在原因不明得肝炎如AIH得重新分类中使用。但她不作为诊断标准。对于AIH她没有特异性得诊断意义,也没有提示预后得意义。;1、推荐使用得诊断标准;治疗适应症;2、推荐得治疗适应症;如果不符合1－3条患者必须个体化治疗并且治疗需要根据临床情况判断。表现为界板性肝炎而没有桥接坏死不需要强迫治疗。(III)

对于非活动性肝硬化,先存在一些危险因素或药物抵抗得可以不要求治疗。(III)

对于大多数儿童患者确诊后即开始治疗。(II);治疗方法;选择激素治疗得理由:白细胞减少,甲基转移酶缺乏,怀孕,肿瘤,短程(≤6mo)

选择联合用药得理由:绝经后,骨质疏松,脆性糖尿病,肥胖,高血压,唑疮,情绪不稳定者;表5儿童治疗方法