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新生儿G6PD缺乏症护理措施

演讲人：XXX

日期:

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症状干预措施

基础护理原则

疾病认知与评估

目录

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多学科协作模式

家庭健康指导

用药安全管理

目录

01

疾病认知与评估

病理机制解析

基因突变

酶替代治疗机制

红细胞膜氧化损伤

G6PD缺乏症是由于编码葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）的基因发生突变，导致酶活性降低或完全丧失，从而引发红细胞易于破裂和溶血。

G6PD缺乏的红细胞在面对氧化应激时，细胞膜易发生氧化损伤，导致细胞破裂和溶血。

通过外源性补充G6PD酶，可以有效地降低红细胞氧化应激水平，减轻红细胞破坏和溶血症状。

高危因素筛查标准

家族史

地域因素

临床表现

实验室检查

有G6PD缺乏症家族史的新生儿需进行筛查，以尽早发现潜在风险。

G6PD缺乏症在某些地区或族群中发病率较高，需重点关注这些地区的新生儿。

观察新生儿是否出现黄疸、贫血、肝脾肿大等G6PD缺乏症相关症状。

通过血液检测，测量G6PD酶活性或相关代谢产物水平，以确定是否存在G6PD缺乏。

实验室检测指标解读

G6PD酶活性测定

是诊断G6PD缺乏症的关键指标，通过测量红细胞内G6PD酶的活性水平来判断是否存在酶缺乏。

基因检测

可以明确G6PD缺乏症的基因突变类型和致病机制，为后续的遗传咨询和治疗提供重要依据。

血红蛋白电泳

可检测红细胞内血红蛋白的异常情况，有助于鉴别不同类型的溶血性贫血。

胆红素测定

胆红素是红细胞破坏的产物，通过测定血液中胆红素的水平可以反映红细胞破坏的程度和肝脏的代谢功能。

02

基础护理原则

日常护理禁忌管理

如磺胺类、呋喃类、解热镇痛药等，以免引起溶血。

避免使用氧化性药物

避免穿着含有樟脑丸等氧化性物质的衣物，以免引发溶血。

衣物选择

注意保持宝宝皮肤清洁，避免感染，以免加重病情。

预防感染

饮食禁忌清单制定

母乳喂养

母亲应避免食用上述禁忌食物，以免通过乳汁传递给宝宝。

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如含维生素C高的蔬菜和水果等，以免诱发溶血。

02

禁食氧化性强的食物

禁食蚕豆及其制品

避免引发急性溶血性贫血。

01

环境触发因素防控

避免接触樟脑丸等氧化性物品

如衣物储存时避免使用樟脑丸等。

避免使用含氧化性成分的日用品

保持室内空气清新

如含有樟脑、薄荷脑的护肤品等。

避免让宝宝吸入烟雾、有害气体等，以免引发溶血。

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症状干预措施

根据患儿情况，及时输注红细胞或全血，以迅速纠正贫血。

紧急输血

使用糖皮质激素、免疫抑制剂等药物，减轻溶血反应。

药物治疗

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如停止食用蚕豆或相关药物等。

立即停止诱发因素

注意防治感染、电解质紊乱等并发症。

防治并发症

急性溶血期应急处理

密切监测患儿的黄疸程度，使用经皮胆红素测定仪进行动态监测。

黄疸监测

根据黄疸程度，给予适当的光疗，如蓝光照射，以促进胆红素排出。

光疗配合

注意保护患儿的眼睛和会阴部，避免光疗带来的伤害。

光疗护理

黄疸监测与光疗配合

血象异常动态追踪

血红蛋白电泳

进行血红蛋白电泳检查，以发现异常血红蛋白，进一步确诊病情。

03

观察网织红细胞计数，了解骨髓造血情况。

02

网织红细胞计数

血常规监测

定期进行血常规检查，关注红细胞、血红蛋白等指标的变化。

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用药安全管理

包括但不限于磺胺类、呋喃类、解热镇痛类、抗疟药等，避免引发溶血反应。

禁用药物清单教育

告知家长禁用药物

在用药前仔细查看药物成分，确保不含有禁用成分。

强调避免使用含有禁用成分的药物

将禁用药物放在新生儿无法触及的地方，避免误食。

存放药品注意事项

替代药品选择原则

选择无禁忌药物

在医生指导下，选择对G6PD缺乏症新生儿无禁忌的药物进行治疗。

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评估药物安全性

在使用替代药物前，对其安全性进行充分评估，确保不会对新生儿造成不良影响。

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用药过程监测

在使用替代药物时，密切观察新生儿的反应情况，如有异常及时停药并就医。

03

药物不良反应预判

熟悉常用药物可能引发的不良反应，以便在出现症状时及时采取措施。

了解药物不良反应

在用药过程中，注意观察新生儿是否出现溶血、黄疸等不良反应症状。

观察不良反应症状

一旦发现不良反应症状，应立即停药，并尽快就医进行诊断和治疗。

及时处理不良反应

05

家庭健康指导

居家照护知识普及

避免使用可能引起溶血的药物

预防感染

衣物选择

饮食指导

如磺胺类、呋喃类、解热镇痛药等。

避免穿着含有樟脑丸味道的衣物，以免引发溶血。

保持新生儿皮肤、口腔、脐部等部位的清洁，避免交叉感染。

鼓励母乳喂养，哺乳母亲应避免摄入可能引起溶血的食物或药物。

危险信号识别训练

注意新生儿黄疸出现的时间、程度及消退情况，如有异常及时就医。

观察黄疸情况

识别贫血症状

注意尿液颜色

如面色苍白、乏力、食欲不振等，及