泌尿系统纲要.pptVIP

光镜病变肾小球呈局灶节段性分布，病变部分系膜基质增多，呈无细胞性硬化，系膜增宽、硬化，玻璃样变常见。第31页，共70页，星期日，2025年，2月5日免疫病理IgM、C3沉积，有时也可阴性电镜系膜基质明显增生，可伴电子致密物，上皮细胞变性剥落第32页，共70页，星期日，2025年，2月5日临床病理联系患病隐匿，多数出现肾病综合征；原发性FGSG占儿童肾病综合征的10％-15％，成人的20％-30％；40％-60％的患者在10-20年内发展为终末期肾病。特点（1）出现血尿、肾小球滤过率降低和高血压的比例高；（2）非选择性蛋白尿；（3）皮质激素治疗效果不佳；（4）免疫荧光见IgG和C3沉积。第33页，共70页，星期日，2025年，2月5日（四）膜增生性肾小球肾炎

（membranoproliferativeglomerulonephritis,MPGN)又称系膜毛细血管性肾小球肾炎；病变特点为毛细血管基膜增厚，肾小球系膜细胞和基质增多；临床多表现为肾病综合症；分为Ⅰ、Ⅱ两种类型；第34页，共70页，星期日，2025年，2月5日发病机制两型发病机制不同Ⅰ型(占2/3)－免疫复合物疾病，伴有补体的激活可能植入性抗原或循环免疫复合物的沉积第35页，共70页，星期日，2025年，2月5日Ⅱ型－补体替代途径的异常激活自身抗体（C3致肾炎因子，C3Nef）经旁路激活补体。C3沉积于肾小球毛细血管基底膜，出现低补体C3血症第36页，共70页，星期日，2025年，2月5日光镜：系膜细胞增生，系膜区增宽，肾小球丛呈分叶状;基膜增厚，呈双轨状病理变化第37页，共70页，星期日，2025年，2月5日电镜：毛细血管基膜不规则增厚增生的系膜组织沿毛细血管基底膜和内皮细胞之间向毛细血管周围部分伸展，甚至环绕全部毛细血管壁，使毛细血管壁增厚。肾小球内有大量电子致密物沉积根据沉积物的部位，可将膜增生性肾小球肾炎分为2型第38页，共70页，星期日，2025年，2月5日电子致密物沉积在肾小球基膜内皮细胞下，常聚积成大团块状。其次为系膜内，上皮细胞下偶然也可见有少量小而不规则的沉积物。Ⅰ型第39页，共70页，星期日，2025年，2月5日免疫荧光C3沉积为主，可出现IgG、C1、C4等早期补体成分C3免疫荧光染色第40页，共70页，星期日，2025年，2月5日又称为致密沉积物病基底膜致密层内有高电子密度的粗大带状的沉积物。Ⅱ型第41页，共70页，星期日，2025年，2月5日免疫荧光C3沉积为主，常无IgG、C1、C4等成分第42页，共70页，星期日，2025年，2月5日临床病理联系约半数起病时即表现为肾病综合征；常有血尿、蛋白尿；常有高血压和肾功能不全；病人的血清补体降低，又称为低补体血症性肾小球肾炎；预后差，约50％病人10年内出现慢性肾功能衰竭。第43页，共70页，星期日，2025年，2月5日（五）系膜增生性肾小球肾炎

（mesangialproliferativeglomerulnephritis）约占原发性肾小球肾炎的30％；病因和机制尚不明确；可能与循环免疫复合物及原位免疫复合物形成有关临床表现多样化；伴有FSGS者预后差；第44页，共70页，星期日，2025年，2月5日光镜

系膜细胞增生伴基质增多分为：轻度中度重度病理变化第45页，共70页，星期日，2025年，2月5日系膜内有电子致密物质沉积，上皮细胞足突融合电镜免疫荧光lgM或伴有IgG、IgA和C3沉积，或阴性。第46页，共70页，星期日，2025年，2月5日IgA肾病

（IgAnephropathy，IgAN）又名：Berger病(1968年Berger报道)有明显的地区性原发性：病因不明，存在家族倾向继发性：见于过敏性紫癜、肝病、肠道疾病等第47页，共70页，星期日，2025年，2月5日临床特点a.儿童、青年多见，约占原发性肾小球肾炎的30％；b.复发性血尿为主（1/3仅为镜下血尿）；c.部分患者伴血清IgA升高；d.缓慢进展；第48页，共70页，星期日，2025年，2月5日发病机制免疫机制异常有关外来病原体或蛋白刺激粘膜产生IgA；IgA1结构发生改变：铰链区核心1β3-半乳糖基转移酶的活性下降导致O-糖链末端半乳糖缺失，从而引起其O-糖基化异常可能与遗传有一定关系。第49页，共70页，星期日，2025年，2月5日

光镜

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