胆汁淤积性肝炎的诊治进展PPT课件.ppt

治疗病因治疗护肝治疗利胆治疗营养治疗外科手术治疗*治疗感染引起的胆汁淤积性肝病，则应针对病原进行治疗，例如巨细胞病毒相关性胆汁淤积等，可应用更昔洛韦治疗肠外营养引起的胆汁淤积性肝病则应通过逐步减少肠外营养的使用改善症状citrin缺乏引起的肝内胆汁淤积性肝病则应通过无乳糖奶粉的使用改善患儿的一般情况等*治疗括促进肝脏解毒功能的药物如谷胱甘肽、葡醛内酯等；促进肝细胞再生的药物，如促肝细胞生长因子多烯磷脂酰胆碱等，以及门冬氨酸钾镁、异甘草酸镁以及甘草酸二铵等。*治疗主要包括熊去氧胆酸等的替代治疗。其作用机制主要为促进内源性胆汁酸的排泌并抑制其吸收，改变胆汁组成，加强胆汁的流动性，从而改善胆汁淤积。另外还可以有保护肝细胞膜、抗炎、抑制细胞凋亡等作用*治疗主要是促进生长发育，减少与胆汁淤积相关并发症。适当的营养供给对肝脏的修复极其重要。若营养供给过多与不足都对肝脏不利，在无肝性脑病时应给予足量热卡和蛋白质。对无肝性脑病患儿蛋白质为1.0～1.2g／(kg·d)，有肝性脑病时蛋白质为0.5～1.0g／(kg·d)。脂肪：选用中链甘油三酯。*治疗对某些先天性遗传代谢疾病如酪氨酸血症患儿应给予低苯丙氨酸、低酪氨酸膳食。半乳糖血症患儿应停乳糖膳食，改无乳糖奶粉，同时应避免含乳糖水果和蔬菜。适量脂溶性维生素*治疗外科手术治疗主要包括部分胆汁分流术、腹腔镜探查、胆道造影术和胆道冲洗术以及肝脏移植等。对于难治性的胆汁淤积患儿以及预后差、起病急、病情重的患儿可考虑肝移植*总结*谢谢各位提出宝贵意见！

*浙江大学医学院附属儿童医院2016级规培生余琴梅2017.4.11胆汁淤积性肝炎的诊治进展*病例特点基本情况：患儿，男，2M19D，于2017.3.31日入院主诉：发现皮肤黄染1月半起病特点：慢性起病，患儿1月半前发现皮肤巩膜黄染，无发热，无少吃少哭少动诊疗经过:我院予美能针、贝科能针、维生素K肌注治疗1天，患儿黄疸未见明显变化一般状况：精神可，吃奶可，睡眠可，大便浅黄，小便黄，体重增长可既往史：无殊。家族史：父亲乙肝大三阳，未予治疗。出生史：G2P2足月顺产，出生体重3.4kg。*病例特点-体格检查T:37℃，P:142次/分R:40次/分，Bp:91/50mmHg神志清，精神可，皮肤巩膜黄染双肺听诊呼吸音粗，未及明显啰音心律齐，未及明显病理性杂音腹软，肝肋下3cm，质中，脾肋下未及肿大神经系统查体阴性*病例特点-辅助检查血气分析：未见异常血常规:WBC10.86*109/L，N28.8%，L28.8%，Hb113g/L，PLT403*109/L，CRP7mg/L血生化：TB159.9umol/L，DB132.8umol/L,ALT279U/L，AST481U/L，肌酐22umol/L，尿素1.6mmol/LPT、APTT:未见明显异常乙肝抗体：CMV、弓形虫、风疹、沙眼衣原体、单纯疱疹病毒：均阴性*诊断及诊断依据初步诊断：胆汁淤积性肝炎诊断依据：1、男，2M19D，发现皮肤黄染1月半，大便颜色偏浅，尿色黄2、查体：皮肤巩膜黄染，肝肋下3cm，质中3、肝功能检查血清胆红素明显升高，以直接胆红素为主，ALT、AST异常增高*鉴别诊断-病因鉴别肝细胞胆汁淤积进行性家族性胆汁淤积症，良性复发性肝内胆汁淤积症(BRIC)，先天性胆汁酸合成障碍胆管性胆汁淤积胆道闭锁，先天性先天性胆总管囊肿，Alagille综合症，先天性肝内胆管囊性扩张症*鉴别诊断混合型胆汁淤积一)感染与中毒病毒感染(CMVRVHSV)、弓形虫感染、败血症及尿路感染，早产儿胃肠外营养相关性胆汁淤积，甲状腺功能低下(二)遗传代谢缺陷病半乳糖血症，遗传性果糖不耐受症，遗传性酪氨酸血症Ⅰ型，α1-抗胰蛋白酶缺乏症*进一步检查

血常规、大小便常规、血培养；排除败血症、尿路感染等肝脏功能：血生化、凝血功能、血氨、血糖、血脂乙肝、甲丙丁戊甲状腺功能、甲状腺B超尿串联质谱，遗传代谢谱病原学：Torch、EBV、巨细胞DNA（+）肝胆彩超检查：肝肋下5cm，脾肿大1.6cmMRCP：骨髓穿刺、除外脂类代谢疾病*治疗1、护肝：美能、贝科能、维生素c2、利胆退黄：熊去养胆酸、思美泰3、巨细胞病毒感染：更昔洛韦针抗病毒4、凝血功能异常：维生素k1肌注5、外科会诊，腹腔镜探查？*婴儿胆