中国短肠综合征诊疗共识（2016年版）儿科部分.pptxVIP

中国短肠综合征诊疗共识

（2016年版，南京）儿科部分

汇报人：公众号医路文献学习

概述

01

治疗

03

诊断与分类

02

并发症与随访

04

目录

概述

PART01

一、定义

儿科短肠综合征定义：指由于小肠大部分切除、旷置或先天性短肠等，导致小肠吸收能力受限，无法满足患儿正常生长发育的需求，需要肠外营养(PN)支持42天以上者。

定义方式的转变：由于不同年龄、原发病、部位残存肠管消化吸收功能差异大，近年来逐渐倾向于根据剩余小肠是否能满足肠内营养物质消化吸收来定义，而非单纯依据长度。

二、发病情况

全球发病率：短肠综合征（SBS）的全球发病率尚无确切资料。

国外有报道的发病情况：加拿大新生儿短肠综合征的发病率在活产儿中估计是十万分之24.5。英国短肠综合征年发病率估计为百万分之2-3，其中半数是儿童。

我国发病情况：我国儿科短肠综合征发病率未见报道，但随着国内医疗与经济水平提高，临床上儿科短肠综合征病例数日益增多。

诊断与分类

PART02

一、临床表现与诊断依据

临床表现：可表现为严重腹泻、水电解质紊乱、体质量丢失和生长迟滞。

诊断依据：根据病史、PN使用时间并不难诊断。

由于SBS患者的生存率和生存质量取决于剩余小肠的代偿程度，而剩余小肠的代偿与其年龄、剩余小肠长度、部位、是否保留回盲瓣和结肠，以及进食状况等因素有关，因此，应识别导致短肠的原发疾病、了解剩余解剖结构、营养状况，以此预测患儿肠康复潜能。

二、导致儿科SBS的原因

由于导致儿科SBS的原因不同，剩余肠管的功能与预后亦存在差别，如腹裂与肠闭锁患儿剩余肠管的功能与代偿能力往往受损,因此，应注意识别原发疾病。

婴幼儿常见原发病：肠闭锁、坏死性小肠结肠炎、肠扭转。其它还包括：腹裂、全消化道型无神经节细胞症、先天性短肠等。

儿童常见原发病：以肠扭转为主。

三、按剩余小肠解剖结构分型

儿科SBS分为Ⅲ型（考虑到小儿本身小肠不长，细分亚型意义不大）：

Ⅰ型为小肠造口型；

Ⅱ型为小肠结肠吻合型（无回盲瓣）；

Ⅲ型为小肠小肠吻合型（保留回盲瓣）。

示意图参见右图。

治疗

PART03

一、治疗核心与基本原则

治疗核心：以肠康复治疗为核心，即促进肠内自主营养，允许脱离肠外营养（PN）的过程，通常由饮食、药物及手术等多学科共同完成。

基本原则：(1)供给充足的营养以实现正常的生长发育；(2)促进剩余肠道代偿；(3)避免与肠切除和应用肠外营养相关的并发症。

剩余小肠得到代偿是指在脱离PN后，其肠道消化和吸收营养的能力可保证小儿正常生长和维持水、电解质平衡。

二、评估

消化道功能评估：通过影像学方法评估剩余小肠长度，观察肠内营养(EN)的耐受情况评估消化吸收功能。

营养状况评估：连续地精确测量体质量、身高／身长和头围变化极为重要。但是，在脱水、水肿等情况下，建议监测中上臂围和三头肌皮褶厚度。

三、分阶段治疗

1.第一阶段：急性期

此阶段以PN为主，尽早开始EN,首要目标是稳定液体电解质平衡。在病情允许情况下，应尽早给予营养支持。EN以微量喂养开始，逐渐缓慢加量。术后早期往往伴随高胃泌素血症，需要进行抑酸治疗。肠道丢失量应额外补充液体和电解质溶液。

三、分阶段治疗

2.第二阶段：代偿期

该阶段应逐渐提高EN应用比例，逐步撤离PN,主要目标为促进剩余肠管的最大代偿能力。但应注意肠道耐受性，识别喂养不耐受，定期评估营养状况。由于SBS患儿肠道吸收情况不尽相同，当肠内供给热卡不能完全吸收时，逐步撤离PN过程中不可按增加的EN热卡等量减少。代偿期可持续数月或数年，直至剩余肠管达到最大代偿能力。

三、分阶段治疗

3.第三阶段：稳定期

剩余肠管的代偿能力已接近极限，以撤离PN为起始点，由EN提供全部热卡所需，逐渐增加经口摄入量与种类。现有报道中，小儿SBS最终能获得肠道代偿，保留回盲瓣者中，剩余小肠长度最短仅10cm;无回盲瓣者中，最短为15~38cm。加强定期随访，监测营养指标，主要目标为减少SBS远期并发症的发生。

四、营养治疗

途径：推荐经周围置入中心静脉(PICC)或深静脉置管(CVC)途径。

脂肪乳剂选择：需长期PN者建议予以非单一大豆油来源的脂肪乳剂。根据相关文献推荐，当肝功能受损时，建议采用含鱼油的脂肪乳剂。

营养液成分：营养液应含有各种维生素和微量元素，以及钠、钾、氯、钙、镁、磷、铁等。对于回肠末端切除的患者，应特别注意补充维生素B12和脂溶性维生素(A、D、E、K)。

1.肠外营养：

四、营养治疗

热卡需求：当肠内营养(EN)摄入不足，予以部分PN时，理论上应补充的热卡计算公式为：PN所需热卡=(1-EN摄入热卡/EN推荐热卡）×PN推荐热卡。然而，由于SBS患儿EN吸收的热卡较正