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- 2025-06-25 发布于广东
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第1页,共33页,星期日,2025年,2月5日支气管-肺组织感染和支气管阻塞支气管先天性发育缺损和遗传因素全身疾病及机体免疫功能失调病因和发病机制第2页,共33页,星期日,2025年,2月5日病因和发病机制支气管-肺组织感染和支气管阻塞感染的病原菌:百日咳、麻疹病毒、肺炎球菌、流感嗜血杆菌、绿脓杆菌等革兰氏阴性杆菌;支气管阻塞:支气管外淋巴结肿大、支气管异物、右中叶综合征及肿瘤第3页,共33页,星期日,2025年,2月5日病因和发病机制支气管先天性发育缺损和遗传因素先天支气管发育障碍:巨大气管-支气管症Kartagener综合征:是由于支气管软骨和弹性纤维不足,导致局部管壁薄弱或弹性较差,常伴有鼻窦炎及内脏转位(右位心).先天性软骨缺失症、支气管肺隔离症与遗传因素有关:肺囊性纤维化等第4页,共33页,星期日,2025年,2月5日病因和发病机制机体免疫功能失调类风湿关节炎、Crohn病、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、哮喘等疾病可同时伴有支气管扩张。第5页,共33页,星期日,2025年,2月5日发病机制(pathogenesis)支气管-肺组织感染支气管管壁平滑肌和组织纤维破坏削弱管壁支撑力管腔内分泌物引流不畅逐渐发展为支气管扩张第6页,共33页,星期日,2025年,2月5日病理(pathology)左下叶支气管及舌叶支气管为好发部位段或亚段支气管壁的破坏和炎性改变支气管扩张形状分为囊状、柱状、不规则扩张。镜下支气管炎症及纤维化、管壁溃疡、上皮鳞状化生、粘液增生腺。易形成血管瘤反复咳血第7页,共33页,星期日,2025年,2月5日病理(pathology)第8页,共33页,星期日,2025年,2月5日病理(pathology)第9页,共33页,星期日,2025年,2月5日典型病理改变:支气管壁组织的破坏管腔变形扩大,并可凹陷,腔内含有多量分泌物。病理(pathology)第10页,共33页,星期日,2025年,2月5日病理生理改变取决于支气管病变的数量以及并发肺实质改变的程度早期:呼吸功能测定正常;病变范围大时:①以阻塞性为主的混合性通气功能障碍;②低氧血症;③进一步发展肺动脉高压肺心病心衰第11页,共33页,星期日,2025年,2月5日临床表现慢性咳嗽、伴大量脓痰反复咯血(50%~70%)干性支气管扩张(10%):反复咯血,无咳嗽、咳脓痰等症状,病变部位多位于上叶反复肺部感染(部位相对较固定)慢性感染中毒症状:发热、消瘦、贫血症状第12页,共33页,星期日,2025年,2月5日临床表现早期:可无病变较重,反复感染时:下胸背部可闻及湿罗音,有时干罗音,病程较长的慢性患者可有杵状指(趾)。并发肺气肿、肺心病体征。体征第13页,共33页,星期日,2025年,2月5日影像学检查纤支镜检查辅助检查第14页,共33页,星期日,2025年,2月5日影像学检查
早期:一侧或双侧下肺野纹理增多、增粗胸部平片第15页,共33页,星期日,2025年,2月5日影像学检查典型X线表现:一侧或双侧下肺野可出现不规则的蜂窝状或卷发状阴影胸部平片第16页,共33页,星期日,2025年,2月5日影像学检查明确病变部位、形态范围和严重程度,对决定是否手术切除及切除范围提供重要的参考依据。支气管造影第17页,共33页,星期日,2025年,2月5日支气管造影第18页,共33页,星期日,2025年,2月5日高分辨胸CT是确诊支气管扩张的有效手段影像学检查第19页,共33页,星期日,2025年,2月5日第20页,共33页,星期日,2025年,2月5日主要用于治疗(镜下止血、吸痰等)和鉴别诊断弹坑样改变纤维支气管镜纤支镜检查第21页,共33页,星期日,2025年,2月5日血常规痰液检查肺功能检测第22页,共33页,星期日,2025年,2月5日诊断(diagnosis)症状体征影像学支气管扩张第23页,共33页,星期日,2025年,2月5日鉴别诊断慢性支气管炎肺结核肺脓肿先天性肺囊肿弥漫性泛细支气管炎第24页,共33页,星期日,2025年,2月5日
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