先天性胆道闭锁.pptxVIP

先天性胆道闭锁是一种肝内外胆管出现阻塞并可导致淤胆性肝硬化而最终发生肝功能衰竭的疾患，是小儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一，也是小儿肝移植中最常见的适应征。其发生率在东南亚国家为1-9000，简介

病因不明。一般认为与宫内病毒感染，肝内肝小管炎症继发梗阻及先天性胆道发育畸形有关。病因

一般分为肝内和肝外两型。01肝内型者可见到小肝管排列不整齐、狭窄或闭锁。02肝外型者为任何部位肝管或胆总管狭窄闭锁或完全缺03如。胆囊纤维化呈皱缩花生状物，内有少许无色或白04色粘液胆囊可缺如，偶尔也有正常胆囊存在。分为六05型.06分型

01常在生后1～3周出现黄疸，持续不退，并进行性加重。02胎粪可呈墨绿色，但生后不久即排灰白色便。严重病例由于肠粘膜上皮细胞可渗出胆红素，而使灰白色粪便外表染成浅黄色。临床表现

肝脏进行性肿大，逐渐变硬。多数有脾肿大，晚期发生腹水。01早期病儿食欲尚可，营养状况大都尚好；晚期由于脂肪及脂溶性维生素吸收障碍，体质逐渐虚弱，可发维生素A、D、K缺乏而引起干眼病、佝偻病及出血倾向。02临床表现

血清胆红素升高，特别以直接胆红素升高为主。血清胆红素可达80-350umol/L，血清胆红素多进行性缓慢升高。1.血清胆红素谷丙转氨酶及谷草转氨酶多增高，碱性磷酸酶全部病例均增高，并且随月龄的增加而增高。2.酶的异常＞5000mg/L则胆道闭锁可能性大3.血浆低密度脂