干燥综合征肾损害.pptxVIP

干燥综合症肾损害

01干燥综合征(Sjogren’sSyndrome,SS)是单击此处添加小标题02一种以侵犯唾液腺，泪腺为主的慢性系统单击此处添加小标题03性自身免疫病。由于它以外分泌腺体为靶单击此处添加小标题04器官，因此常被称为自身免疫性外分泌腺单击此处添加小标题05体病(AutoimmuneExocrinopathy)单击此处添加小标题

SS的历史1888年，Hadden描述1例同时有泪液

及唾液缺乏的病人。1892年，Mikulicj病双侧腮腺，颌下腺和泪腺肿大

腮腺活检示灶性淋巴细胞浸润

SS的历史1981年，Manthorp提出：原发干燥综合征(ⅠοSS)继发干燥综合症(ⅡοSS)1933年，Sjogren’sSyndrome首次提出此病是一种系统性疾病

流行病学01单击此处添加小标题90％为女性病人03单击此处添加小标题从有自觉症状至确诊要5－10年。05单击此处添加小标题国内调查0.5%(全部人群)02单击此处添加小标题发病年龄：30－40岁（最小9岁)04单击此处添加小标题国外老年人群IοSS发病率为3－4％

病因及发病机制(1)遗传因素IοSS主要与HLA－DR3HLA－B8相关希腊HLA－DR5日本HLA－DRW53男性HLA－DRW52

外来病因1·病毒感染：EB病毒人类免疫缺陷病毒疱疹病毒2·性激素：病因及发病机制(2)

SS的细胞免疫异常01单击此处添加正文，文字是您思想的提炼，请尽量言简意赅地阐述观点。CD5(+)B淋巴细胞为30－40％。02CD4(+)/CD45RO(+)的活化T细胞。外分泌腺内淋巴细胞浸润以T细胞为主。03单击此处添加正文，文字是您思想的提炼，请尽量言简意赅地阐述观点。CD4(+)细胞及B细胞释放淋巴因子。04单击此处添加正文，文字是您思想的提炼，请尽量言简意赅地阐述观点。NK细胞减少，功能下降。

SS的体液免疫异常高丙球蛋白血症γ球蛋白达58％，IgG,IgA,IgM均高，IgG升高最显著，IgG的升高为结缔组织病中最显著者。自身抗体：SSA(Ro),SSB(La)类风湿因子IgM－RF50％阳性抗心磷脂抗体(25％)抗线粒体抗体(20％)抗dsDNA抗体(10％)抗RNP抗体CIC(80％阳性)IL－2下降

IοSS的免疫异常01

IοSS的全身表现口干，龋齿。反复双侧性，交替性腮腺肿大。舌面干，有皲裂。眼干燥。皮肤紫癜样皮疹，口腔溃疡，雷诺氏现象，关节肌肉淋巴细胞增加及淋巴瘤。三系下降。

IοSS的内脏损害肾脏神经系统：癜痫，神经及意识障碍，偏盲,共济失调。胃肠道：65－70％患者有萎缩性胃炎。胰腺：临床症状轻微或亚临床型胰腺炎。肝胆：25％有肝损害。呼吸系统?胸线异常－440％间质损害肺功能异常60－70％小气道功能异常弥散功能障碍限制性通气功能障碍。

干燥综合症的肾小球肾炎发生机制：免疫复合物性肾炎。循环免疫复合物沉积原位形成免疫复合物病理类型：MsPGN,MPGN,MN,FSGS,IgAN发生率：较低，24小时尿蛋白0.5g者为3％发生时间：SS确诊后1年－数年。临床表现：一半为肾病综合症。肾功能：良性，但也有慢性肾衰。

26例肾活检的一般资料性别：男3例，女23例，男：女＝1：7.7年龄：30－59岁，平均40.9岁。病程：3-123个月，平均65个月。

26例SS肾活检免疫荧光结果

26例SS病理学诊断01

肾小球性蛋白尿11例(5例为肾病综合症)

肾功能不全者5例上述病例均伴有间质纤维化及小管萎缩

26例SS患者24小时蛋白尿排出量尿蛋白阳性率(21/26)76.9%

SS的间质小管损害机制：免疫复合物及细胞免疫介导早期症状：肾小管浓缩功能障碍肾小管酸中毒20－25％以远端型多见可有范可尼综合症

SS的肾功能异常添加标题以往认为，SS患者的肾功能不全少见，01添加标题的主要原因是由于间质性肾炎，少数是04添加标题但随着病例报告的不断增加，发生肾功02添加标题由于肾小球疾病，对原发病治疗不及时05添加标题能不全者也屡有报告。发生肾功能不全03添加标题是导致CRF的主要原因。06

病例资料(1)1983年1月至1998年3月在我院住院的原发干燥综合症患者共106例。其中男14例，女92例，男：女＝1:6.6,年龄21－72岁，平均年龄48.1岁。01

病例资料(2)其中出现肾功能不全者21例，男5例，女16例，男：女＝1：3.2，年龄27－72岁，平均年龄50.5岁。干燥综合症至出现肾功能不全