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硬皮病诊疗指南最新版

硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病，可引起多系统损害。以下是关于硬皮病诊疗的详细内容。

诊断

临床表现

硬皮病分为局限性硬皮病和系统性硬皮病。局限性硬皮病主要表现为皮肤局部的改变，初起为淡红色或紫红色的水肿性斑片，逐渐扩大，随后皮肤变硬，颜色变为淡黄色或象牙色，表面光滑发亮，无皱纹，毛发脱落，局部无汗。根据形态可分为点滴状、斑片状、线状等类型。

系统性硬皮病除皮肤表现外，还可累及多个系统。皮肤病变一般先从手指和面部开始，逐渐向躯干蔓延。早期皮肤肿胀，呈腊肠样，随后逐渐变硬、萎缩。雷诺现象较为常见，即手指或脚趾在遇冷或情绪激动时出现变白、变紫、变红的三相变化。此外，还可出现关节疼痛、肌肉无力、吞咽困难、呼吸困难、心悸等症状，这些症状提示可能存在关节、肌肉、胃肠道、肺、心脏等系统的受累。

实验室检查

-自身抗体检测：抗核抗体（ANA）在硬皮病患者中阳性率较高，可达90%以上。此外，抗着丝点抗体（ACA）多见于局限性系统性硬皮病，抗Scl-70抗体对弥漫性系统性硬皮病有较高的特异性。

-血常规及生化检查：部分患者可出现贫血、血沉增快等。血清肌酶如肌酸激酶、乳酸脱氢酶等升高可能提示肌肉受累。肝肾功能检查有助于了解是否存在肝脏和肾脏的损害。

-免疫学检查：免疫球蛋白可升高，补体水平可正常或降低。

影像学检查

-X线检查：手部X线可发现手指骨质疏松、关节间隙变窄等。胸部X线可观察到肺间质纤维化的表现，如网状、结节状阴影等。

-胸部CT：高分辨率CT（HRCT）对早期肺间质病变的诊断更为敏感，可清晰显示肺部的细微结构改变，如磨玻璃样影、蜂窝肺等。

-超声心动图：可检测心脏的结构和功能，了解是否存在心包积液、心肌肥厚、心功能不全等情况。

诊断标准

目前常用的是2013年美国风湿病学会（ACR）/欧洲抗风湿病联盟（EULAR）制定的系统性硬皮病分类标准。主要基于患者的临床表现和血清学检查结果进行评分，总分≥9分即可诊断为系统性硬皮病。局限性硬皮病主要根据典型的皮肤表现进行诊断。

治疗

一般治疗

患者应注意保暖，避免受寒，戒烟，避免精神紧张和过度劳累。对于雷诺现象明显的患者，可使用保暖手套、穿厚袜子等。皮肤护理也很重要，应保持皮肤清洁，避免搔抓，使用温和的护肤品，防止皮肤干燥、皲裂。

药物治疗

-改善血管病变的药物

-钙通道阻滞剂：如硝苯地平，可通过扩张血管，降低血管阻力，缓解雷诺现象。一般剂量为10-20mg，每日3-4次。

-前列腺素类似物：如伊洛前列素，具有强大的血管扩张和抑制血小板聚集的作用。可通过静脉滴注或雾化吸入给药，能有效改善雷诺现象和指端溃疡。

-内皮素受体拮抗剂：波生坦可阻断内皮素与受体的结合，降低肺血管阻力，适用于硬皮病相关的肺动脉高压。

-抗纤维化药物

-青霉胺：可抑制胶原的合成，对皮肤硬化和肺间质纤维化有一定的治疗作用。但起效较慢，一般需连续服用数月才能见效。初始剂量为250mg/d，逐渐增加至750-1000mg/d。

-秋水仙碱：能抑制胶原的合成和分泌，对皮肤硬化和关节病变有一定疗效。剂量为0.5-1mg/d。

-免疫抑制剂

-环磷酰胺：可抑制免疫系统的活性，常用于治疗硬皮病的肺部病变和皮肤病变。一般采用静脉冲击治疗，每次0.5-1.0g/m2体表面积，每3-4周1次。

-甲氨蝶呤：对早期局限性硬皮病和系统性硬皮病的皮肤病变有一定的治疗作用。剂量为7.5-15mg/周，口服或皮下注射。

-糖皮质激素：对于硬皮病的早期炎症期，如皮肤肿胀、关节疼痛等症状有较好的缓解作用。一般采用小剂量泼尼松治疗，剂量为10-30mg/d，病情控制后逐渐减量。但糖皮质激素长期使用可能会引起不良反应，如骨质疏松、感染等，需密切监测。

物理治疗

物理治疗可改善局部血液循环，缓解肌肉痉挛，减轻疼痛。常用的方法包括按摩、热敷、蜡疗、水疗等。对于关节活动受限的患者，可进行康复训练，如关节屈伸运动、肌肉力量训练等，以维持关节的正常功能。

手术治疗

对于严重的指端溃疡、皮肤挛缩等情况，可考虑手术治疗。如指端溃疡经久不愈，可进行清创、植皮手术。皮肤挛缩导致关节活动严重受限者，可进行皮肤松解术。

预后及随访

硬皮病的预后与病情的严重程度、受累器官的范围和治疗的及时性有关。局限性硬皮病一般预后较好，大多数患者的病情可自行缓解或稳定。系统性硬皮病的预后相对较差，尤其是合并有肺间质纤维化、肺动脉高压、心脏受累等严重并发症的患者。

患者需要定期随访，一般每3-6个月复查一次。随访内容包括详细的病史询问