2025 小儿外科先天性巨结肠同源病外科查房课件.pptxVIP

一、前言演讲人

目录01.前言07.健康教育03.护理评估05.护理目标与措施02.病例介绍04.护理诊断06.并发症的观察及护理08.总结

2025小儿外科先天性巨结肠同源病外科查房课件

01前言

前言站在2025年的小儿外科病房里，望着走廊尽头治疗室透出的暖光，我总想起刚入行时带教老师说的那句话：“小儿外科的病，治的是孩子，暖的是一个家。”先天性巨结肠同源病（Hirschsprung-AssociatedEnterocolitis，HAEC；或称为巨结肠类缘病，HirschsprungDisease-LikeConditions，HDLC）作为一类与先天性巨结肠（HD）临床表现相似但病理机制更复杂的疾病，近年来随着基因检测和病理诊断技术的进步，逐渐被我们重视。这类疾病好发于婴幼儿，以远端肠管神经节细胞缺失或发育异常为核心，常表现为反复腹胀、排便困难，甚至危及生命的小肠结肠炎。

前言今天的查房，我们以一例典型的“先天性巨结肠同源病”患儿为例，从病例到护理全程复盘，既是对临床经验的总结，也是对“以患儿为中心”护理理念的再实践。毕竟，每个腹胀哭闹的小生命背后，都是几双焦虑的眼睛——他们需要的不仅是医学技术，更是被理解、被细致照护的温度。

02病例介绍

病例介绍我们的小患者叫明明（化名），2岁4个月，是今天查房的主角。第一次见到明明是在3个月前的门诊，妈妈抱着他，孩子的小肚皮鼓得像个小皮球，哭得声音都哑了。妈妈说：“这孩子从出生就排便费劲，月子里要靠开塞露才能拉，后来能自主排便了，但越来越少，最近1个月基本3-5天拉一次，还是羊屎蛋，肚子越来越胀，上周还发烧、吐了两次。”

入院后完善检查：腹平片提示“结肠扩张积气，未见液平”；钡剂灌肠显示“直肠远端无明显狭窄段，乙状结肠及降结肠扩张（直径约5cm）”；直肠黏膜活检提示“神经节细胞减少，可见增生的神经纤维”；基因检测发现RET基因杂合变异（已知与肠神经发育异常相关）。结合临床表现和检查，排除典型先天性巨结肠后，明确诊断为“先天性巨结肠同源病（神经节细胞减少症型）”。

病例介绍经过多学科讨论（外科、消化科、营养科），明明于1周前接受了“腹腔镜辅助下部分结肠切除术”，术中见乙状结肠扩张明显，浆膜层充血，病理回报“肠壁神经节细胞数量减少（正常3-5个/HPF，本例1-2个），神经纤维增生”。目前术后第7天，生命体征平稳，肛门已排气排便，腹腔引流管于术后第5天拔除，切口愈合良好（甲级），但仍存在“进食后腹胀”“排便量少”的问题，需要重点关注。

03护理评估

护理评估了解了明明的基本情况后，我们需要系统地进行护理评估，这是制定后续护理计划的基石。

1.健康史评估明明是足月顺产儿（出生体重3.2kg），围产期无窒息史，家族中无明确消化道畸形病史。生后24小时内排出胎便，但量少；3月龄起出现排便间隔延长（2-3天/次），6月龄添加辅食后症状加重，曾在当地医院诊断“功能性便秘”，予乳果糖口服（最大剂量10ml/d），初期有效，后期效果渐弱。此次因“腹胀加重伴呕吐”收入院，提示病情进展可能与肠神经发育异常导致的动力障碍相关。

身体状况评估?生命体征：体温36.8℃（腋温），心率110次/分，呼吸24次/分（平稳），血压90/55mmHg（正常范围）。

?腹部体征：腹部膨隆（腹围48cm，术前52cm），触诊软，无压痛、反跳痛，肝脾未触及，肠鸣音4次/分（较前活跃，术后第3天为2次/分）。

?营养状况：体重11kg（低于同月龄第10百分位），身高85cm（第25百分位），皮下脂肪菲薄（腹部皮褶厚度0.5cm），血红蛋白105g/L（轻度贫血），前白蛋白180mg/L（低于正常200-400mg/L），提示慢性营养不良。

身体状况评估?排便情况：术后第3天排气，第4天排便（黄色稀便，量约30ml），之后每日排便1-2次，量50-80ml，质软，无黏液脓血，但家长反映“感觉没拉干净，肚子还是有点鼓”。

3.心理社会评估明明性格敏感，对穿白大褂的医护人员有明显恐惧（见面即哭闹），但对妈妈的安抚反应良好。妈妈是全职主妇，爸爸在外务工，家庭经济压力一般；妈妈因孩子长期病痛自责（“是不是我孕期没吃好？”），对术后恢复期望值高，但缺乏肠功能康复的相关知识，存在焦虑（夜间多次查看孩子腹部）。

04护理诊断

护理诊断基于评估结果，我们梳理出以下核心护理诊断，这些问题环环相扣，需要逐一破解：

1.低效性呼吸型态与腹胀导致膈肌上抬、肺扩张受限有关明明腹胀时呼吸频率可达30次/分，胸廓起伏幅度小，血氧饱和度（Sp