风湿性疾病实验诊断课件.pptVIP

小結ANA常見的螢光模型及臨床意義ANA抗體譜檢測常見風濕病的實驗室診斷：系統性紅斑狼瘡、類風濕關節炎、自免肝第十五章免疫缺陷病與免疫增殖病的實驗診斷吉林大學白求恩第一醫院實驗診斷教研室黃晶第一節概述免疫缺陷病（IDD）：是一組由於免疫系統發育不全或遭受損害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。種類：抗體缺陷、補體缺陷、吞噬功能缺陷、聯合缺陷、T細胞缺陷。免疫增殖病：是淋巴細胞逃脫機體正常的回饋控制而增殖失控的免疫病理狀。種類：淋巴細胞白血病、淋巴瘤和漿細胞病。第二節常用的實驗檢測一、體液免疫檢測（一）抗體測定:Ig、IgG1-4亞型（二）補體C3、C4測定二、細胞免疫檢測(一)細胞表型分析(二)細胞功能測定(三)細胞因數測定（一）細胞表型分析T細胞分化抗原檢測CD3+、CD4+、CD8+[臨床意義]CD4+減少：病毒感染性疾病CD8+增高：傳單、巨細胞病毒感染CD4+/CD8+降低：AIDS、惡性腫瘤CD4+/CD8+升高：SLE、RA活動期等(一)細胞表型分析2.B細胞分化抗原檢測SmIg、CD19、CD20、CD21、CD22【臨床意義】升高：常見B細胞惡性增殖病，如毛細胞白血病、慢性淋巴細胞白血病、巨球蛋白白血病等。降低：與體液免疫缺陷有關，如丙種球蛋白缺乏症、嚴重聯合免疫缺陷病等。（二）細胞功能檢測1.T細胞轉化實驗2.自然殺傷細胞活性檢測3.抗體依賴性細胞介導的細胞毒檢測（三）細胞因數測定IL-2、IL-6、IL-8、IL10、TNF（四）HLA分型第四節常見免疫增殖病的實驗診斷一、淋巴細胞白血病二、淋巴瘤三、漿細胞病1.多發性骨髓瘤2.巨球蛋白血症3.重鏈病4.意義不明的單克隆丙種球蛋白血症5.澱粉樣變性6.輕鏈病一、淋巴細胞白血病1.血象持續淋巴細胞增多，以小淋巴細胞增多為主。可見少數幼淋巴細胞或不典型淋巴細胞，破隨細胞易見。中性粒細胞百分比降低，隨病情發展，血小板減少，貧血逐漸明顯。2.骨髓象有核細胞增生活躍。淋巴細胞≥40%，以成熟淋巴細胞為主。3.免疫分型：淋巴細胞具有單克隆性。20%的患者抗人球蛋白試驗陽性。4.染色體約50%染色體異常。二、淋巴瘤淋巴瘤：原發於淋巴結或淋巴組織的惡性腫瘤。病理組織學不同，淋巴瘤可分為霍奇金(HD)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)。1.血象NHL患者就診時白細胞多正常，伴有相對或絕對淋巴細胞增多，形態正常。2.骨髓象大多為非特異性骨髓侵犯時塗片可見淋巴瘤細胞，惡性增殖的淋巴細胞形態異型性，無RS血細胞，淋巴結包膜被侵犯。3.中樞神經系統受累時有腦脊液異常。三、漿細胞病多發性骨髓瘤：漿細胞異常單克隆增生性疾病M蛋白：是單克隆性漿細胞大量增殖產生的異常Ig1.血象和骨髓象2.免疫學檢查免疫球蛋白測定：單克隆IgG、IgA、IgM、IgD、IgE升高。血尿輕鏈測定：相應輕鏈κ或λ升高，κ/λ比值異常。血清蛋白電泳：①多克隆增殖病；M峰②肝硬化；③腎病綜合征免疫固定電泳正常電泳圖譜多發性骨髓瘤電泳圖譜出現在gamma區帶的IgML型M蛋白多發性骨髓瘤電泳圖譜IgGkappa+IgAkappa型M蛋白9.抗核小體抗體核小體靶抗原是組蛋白（H1、H2A、H2B、H3和H4）和dsDNA[臨床意義]抗核小體抗體對SLE的特異性幾乎為100%10.抗組蛋白抗體組蛋白靶抗原是DNA相關蛋白分子量11.2-21.5kDa[臨床意義]藥物誘導紅斑狼瘡陽性率為95%系統性紅斑狼瘡30-70%的類風濕性關節炎15-50%11.PM-SclPM-Scl主要的靶抗原是分子量分別為75和100kDa的兩種多肽分子[臨床意義]重疊綜合症的診斷標誌，表現為肌炎和硬皮病症狀(陽性率50-70%).12.抗增殖細胞核抗原抗體PCNA是一種分子量為36kDa的DNA聚合酶輔助蛋白，參與DNA的修復作用[臨床意義]抗PCNA抗體對系統性紅斑狼瘡具有很高的特異性，但陽性率僅為3％與腎臟和CNS及血小板減少相關ANA/ANA譜检测临床意义螢光核型抗核抗體臨床意義均質型dsDNASLE：70-90%抗組蛋白抗體SLE：50-70%DIL：95%抗核小體抗體SL