系统性硬化症诊治进展.pptVIP

自身抗体在几乎所有SSc患者血清中均可检测到高度特异的自身抗体。尽管SSc相关自身抗体作为诊断标志物具有临床应用价值，但其参与临床表现的机制仍不清楚。第31页，共74页，星期日，2025年，2月5日SSc相关的自身抗体第32页，共74页，星期日，2025年，2月5日EUSTAR中国135例SSc患者的硬皮病

相关自身抗体第33页，共74页，星期日，2025年，2月5日SSc相关自身抗体与预后相关EUSTAR中国数据库显示，抗Scl-70抗体阳性组患者病程显著缩短，提示该类患者病情发展较为迅速。与之相反，ACA阳性的患者病程更长，提示病情进展缓慢。第34页，共74页，星期日，2025年，2月5日2013年ACR-EULAR标准新的诊断标准敏感性0.91，特异性0.92第35页，共74页，星期日，2025年，2月5日SSc治疗SSc发病机制复杂，目前尚未阐明。因此SSc一直缺乏有效的治疗方法。SSc治疗随着早期诊断、早期干预的理念在不断发展。但目前仍处于临床证据的积累阶段。第36页，共74页，星期日，2025年，2月5日SSc治疗原则第37页，共74页，星期日，2025年，2月5日免疫调节治疗2009年EUSTAR基于循证医学证据提出了SSc的治疗建议，免疫调节治疗方面：(1)MTX推荐用于治疗早期弥漫型SSc患者的皮肤损害。(2)CTX推荐用于治疗SSc相关ILD。第38页，共74页，星期日，2025年，2月5日SSc-ILD：CTXRCT研究美国，13中心，158例SSc患者治疗组口服CTX≤2mg/kg/d或安慰剂一年NEnglJMed，2006第39页，共74页，星期日，2025年，2月5日CTX改善呼吸功能、呼吸困难分数和生活质量Theslopeoftheregressionissignificantintheplacebogroup(?2.01%ofthepredictedFVCperunitscoreforfibrosis,P=0.006)butnotinthecyclophosphamidegroup(0.96percentofthepredictedFVCperunitscoreforfibrosis,P=0.26);thedifferenceintheslopesbetweenthetwogroupswassignificant(P=0.009).第40页，共74页，星期日，2025年，2月5日CTX改善呼吸功能、呼吸困难分数和生活质量第41页，共74页，星期日，2025年，2月5日CTX治疗不良事件第42页，共74页，星期日，2025年，2月5日SSc-ILD：CTXRCT研究

45例SSc-ILD患者CTX每月600mg/m2治疗6月，此后AZA维持治疗6月（2.5mg/kg/d）强的松20mg隔天ArthritisRheum,2006第43页，共74页，星期日，2025年，2月5日CTX治疗后肺功能变化第44页，共74页，星期日，2025年，2月5日SSc-ILD鉴于两项高质量RCT研究-尽管有毒性，CTX用于SSc-ILD。（A级）第45页，共74页，星期日，2025年，2月5日血管病的治疗第46页，共74页，星期日，2025年，2月5日SSc相关性雷诺现象：

二氢吡啶类钙拮抗剂荟萃分析ArthritisRheum,2011第47页，共74页，星期日，2025年，2月5日SSc相关性雷诺现象：

二氢吡啶类钙拮抗剂荟萃分析纳入8项临床研究，7项为随机对照双盲1项为非盲法对照研究，均为交叉研究病例数10-52例均包含SSc患者，其中SSc7-27例治疗时间1-16周ArthritisRheum,2011第48页，共74页，星期日，2025年，2月5日二氢吡啶类钙拮抗剂减轻雷诺现象：

meta-分析（硝苯地平、尼卡地平）第49页，共74页，星期日，2025年，2月5日硝苯地平减轻雷诺现象：

meta-分析（109例SSc）第50页，共74页，星期日，2025年，2月5日SSc相关性雷诺现象：伊洛前列素

meta-分析纳入332例SSc患者五项评价静脉伊洛前列腺素；一项为口服；一项为Cisaprost；伊洛前列腺素：静脉每分钟0.5-3ng/kg，持续三天；口服50-150mg，一天两次；6周伊洛前列腺素能显著降低缺血发作频数，改善雷诺严重程度CochraneDatabaseS