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肌无力综合征患者病变部位位于突触前膜，其自身抗体的靶器官为突触前膜的钙离子通道和乙酰胆碱囊泡释放区。该抗体直接作用于周围神经末梢突触前膜ACh释放部位及电压门控性钙通道，阻滞钙离子传递，造成神经冲动所致的ACh释放减少，产生神经肌肉接头传递障碍。推测自身抗原可能为电压门控性钙通道复合物组成部分。第30页，共68页，星期日，2025年，2月5日骨骼肌的构成
Organizationofskeletalmuscle骨骼肌是由肌纤维组成。Skeletalmuscleismadeofindividualmusclefibers.肌纤维是由肌原纤维组成。Themusclefibersaremadeofmyofibrils.肌原纤维由肌丝构成。Thefibrilsaredividedintoindividualfilaments.肌丝由收缩蛋白构成。Thefilamentsaremadeupofthecontractileproteins.第31页，共68页，星期日，2025年，2月5日第32页，共68页，星期日，2025年，2月5日第33页，共68页，星期日，2025年，2月5日第34页，共68页，星期日，2025年，2月5日肌丝Filaments肌原纤维：含有粗肌丝和细肌丝Themyofibrilscontainthickandthinfilamentscomposedofcontractileproteins.粗肌丝：含有肌凝蛋白，又称肌球蛋白。Thickfilamentscontaintheproteinmyosin.细肌丝：含有肌纤蛋白（又称肌动蛋白）、原肌凝蛋白（原肌球蛋白）和肌钙蛋白。Thinfilamentscontainproteinsactin,tropomyosin,andtroponin.第35页，共68页，星期日，2025年，2月5日第36页，共68页，星期日，2025年，2月5日横管—肌浆网的联系横管由肌细胞膜凹入形成，它与肌浆网相连。肌浆网含有高浓度的钙离子。第37页，共68页，星期日，2025年，2月5日第38页，共68页，星期日，2025年，2月5日第39页，共68页，星期日，2025年，2月5日第40页，共68页，星期日，2025年，2月5日第41页，共68页，星期日，2025年，2月5日肌浆网（SR）和Ca2+释放T管含有二氢吡啶受体,属电压敏感受体，又称L-型Ca2+通道。局部去极化可激活该受体，进而使终末池上的钙离子释放通道开放。TheTtubulemembranecontainsdihydropyridinereceptor(WhenanactionpotentialispropagateddowntheTtubule,thelocaldepolarizationactivatesdihydrpopyridinerecepotorthatinturnopenstheCa2+releasechannelalsoknownasryanodinereceptor)onSR.第42页，共68页，星期日，2025年，2月5日第43页，共68页，星期日，2025年，2月5日第44页，共68页，星期日，2025年，2月5日横管—肌浆网—Ca2+释放横管含有二氢吡啶受体,属电压敏感受体，又称L-型Ca2+通道。当动作电位传导到横管时，局部去极化可使该L-型Ca2+通道发生变构效应，进而通过小梁式机械耦联使终末池上的钙离子释放通道开放。Ca2+顺浓度差快速进入胞质内，使其内浓度上升近百倍。第45页，共68页，星期日，2025年，2月5日
在终池Ca2+释放到胞质中前,粗肌丝上横桥无法与细肌丝上的肌动蛋白结合,因为肌动蛋白上的结合位点被原肌球蛋白遮盖.
第46页，共68页，星期日，2025年，2月5日肌钙蛋白及其作用由三个亚单位组成：肌钙蛋白T（TnT)、肌钙蛋白I(TnI)和肌钙蛋白C(TnC)TnT与原肌凝蛋白结合，将整个肌钙蛋白固定在原肌凝蛋白上。TnC可与Ca++结合。TnI的作用是TnC可与Ca++结合时，将信息传给原肌凝蛋白，引起后者发生构象变化并向肌纤蛋白双螺旋沟深部滑行，从而暴露肌纤蛋白的结合位点，使横桥与之结合。第47页，共68页，星期日，2025年，2月5日第48页，共68页，星期日，2025年，2月5日第1页，共68页，星期日，2025年
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