妇产科学十三五教材第二十二章女性生殖器发育异常（75页PPT）.pptxVIP

;;重点难点;女性生殖器的发生;女性生殖器发育与泌尿系发育关系密切，相互影响。

性腺由未分化生殖细胞分化形成，主要由性染色体和性激素决定。

输卵管、子宫、宫颈及阴道上2/3段由副中肾管发育形成。

女性外生殖器主要由泄殖腔膜和尿生殖窦末端发育形成。;在胚胎第5周，由两侧中肾内侧的间皮增厚，形成原始生殖嵴，也称泌尿生殖嵴。此时并无性别分化，直至胚胎第7周时，男性与女性生殖嵴相同。性腺发育自原始生殖细胞。在胚胎第4周，原始性腺细胞自胚胎卵黄囊沿背部上皮凹陷迁移，于胚胎第6周达性腺原始生殖嵴的间充质内整合入原始性腺中。原始性索于胚胎第8周萎缩。

性腺发育决定于胎儿的基因型和性染色体，而最终性别表型取决于性染色体和占优势的生化和激素环境。;胚胎第7周，副中肾管起源于中胚层，位于中肾管外侧，与中肾管同步发育，最终形成输卵管、子宫、宫颈和阴道上段。

胚胎第8周，两侧副中肾管迁移至中肾管内侧并在中线处汇合，中段管腔完成融合和再吸收形成子宫，其中的中胚层部分形成子宫内膜和肌层。

在融合的最初阶段，子宫腔内存在一纵隔，一般在胎儿20周吸收消失，若持续存在则形成子宫纵隔畸形。

未融合的两侧副中肾管头段仍保持管状结构，经后续发育成为输卵管，头端开口成为输卵管伞端。

融合部分的尾段形成阴道上2/3。;胚胎3周，在脐索下方形成泄殖腔膜。

胚胎4周时泄殖腔皱褶在前方融合形成生殖球。

胚胎7周时，尿直肠隔融入泄殖腔膜，将直肠与泌尿生殖道隔开。尿生殖膜上形成孔道与羊膜腔相通，形成原始的尿生殖窦。

原始尿生殖窦最终分化为尾端的盆腔外部分和盆腔分。

女性尿生殖窦盆腔分的远端形成尿道和阴道下1/3段。;胚胎第4周，生殖结节形成。

胚胎第6周，泄殖腔膜局部内陷分别形成尿道和肛门凹陷。

胚胎第7周，泄殖腔膜消失，原始尿道沟与泌尿生殖窦相通。

外生殖器于胎儿第10周开始出现性别差异，至胎儿12周基本完成性别分化。;常见的女性生殖器发育异常;处女膜闭锁以生育期周期性下腹痛为主要症状，治疗为手术切开造口。

阴道发育异常有症状的患者可以通过手术矫正。

宫颈发育???常患者症状明显，但手术矫正比较困难。

子宫畸形是女性生殖道畸形的主要种类，大多数无症状，无需手术矫正，梗阻型畸形或影响生育者需要手术治疗。;一、外生殖器发育异常;临床表现;诊断;处女膜闭锁诊断;治疗;二、阴道发育异常;（一）MRKH综合征;临床表现

发生率约为1/4000～1/5000

原发性闭经

性生活困难

子宫仅为始基状况而无周期性腹痛

合并其他系统异常;诊断

体格检查

体格、第二性征以及外阴发育正常，但无阴道口，或仅在前庭后部见一浅凹，偶见短浅阴道盲端

可伴有泌尿道发育异常或脊椎异常

B型超声：盆腔、泌尿系

其他：MRI、全脊柱拍片等

染色体检查：46，XX

血内分泌检查：女性水平——卵巢功能正常;鉴别

处女膜闭锁

有周期性腹痛，肛诊可扪及阴道内囊性包块，B型超声检查有助于鉴别诊断

雄激素不敏感综合征

X连锁隐性遗传病，核型46，XY，无阴道、无子宫和附件，外阴阴毛无或稀少，睾酮为男性水平;治疗

建议18岁后进行;非手术治疗——模具顶压法（vaginaldilation）

均可采用，尤其阴道前庭有浅凹者

重复使用的阴道扩

治疗满意

数月不等，三个月可成功顶压至8cm;模具顶压法操作步骤;非手术治疗

客观解剖学成功率85%~95%

性功能评价：同正常女性接近

FSFI（femalesexualfunctionindex）评分

6个分项：性欲、性唤起、湿润感、性高潮、性生活满意度、疼痛感;手术治疗——人工阴道成形术;;（二）阴道闭锁;分型;临床表现;诊断;治疗;（三）阴道横隔;病因;临床表现;诊断;切除横隔，缝合止血

先用粗针穿刺定位，抽出积血后再行切开术

分娩时，若横隔薄者可于胎先露部下降压迫横隔时切开横隔，胎儿娩出后再切除横隔；横隔厚者应行剖宫产术

注意事项

术后创面的愈合

防止横隔残端挛缩

;（四）阴道纵隔;病因;临床表现;诊断;治疗;（五）阴道斜隔综合征;Ⅰ型：无孔斜隔

隔后的子宫与外界及另侧子宫完全隔离，宫腔积血聚积在隔后腔

Ⅱ型：有孔斜隔

隔上有一数毫米的小孔，隔后子宫与另侧子宫隔绝，经血通过小孔滴出，引流不畅

Ⅲ型：无孔斜隔合并宫颈瘘管

在两侧宫颈间或隔后腔与对侧宫颈之间有小瘘管，有隔一侧子宫经血可通过另一侧宫颈排出，引流亦不通畅

;临床表现;诊断;治疗;第3节;（一）先天性宫颈发育异常;（二）子宫未发育或发育不良;诊断

病史

体格检查

子宫体小，宫颈相对较长

子宫可呈极度前屈或后屈

治疗

先天