临床肝窦阻塞综合征疾病要点.pptx

肝窦阻塞综合征(SOS);

临床分期

急性期：多有明显的肝损伤，黄疸和脾大较少见

或轻度脾大。亚急性期：以肝肿大和腹水为主要表现，可时轻时重或急性发作。有时经过隐匿，病程可达数月以上。肝损伤亦时轻时重。慢性期：以门静脉高压为主，肝脏出现硬化，脾大明显，并伴有顽固性腹水。;

1.食用含吡咯烷生物碱(PA)中草药或野生植物，

我国主要有土山七中毒引起；2.造血干细胞移植

(HSCT),SOS是其常见并发症；3.肝移植；4.免疫

抑制剂，化疗药物；5.遗传；6.其他。;

肝小叶第1II区肝窦内皮细胞(SEC)及肝细

胞损伤是SOS启病的始动因素，在毒素等各种因素作用下SEC激活受损聚集，肝窦内皮细胞脱落坏死，产生窦屏障缺口，红细胞外流进入狄氏间隙，进一步挤压中心静脉周围肝窦，使肝窦栓塞、淤血造成肝内微循环受损，肝实质细胞供血不足进而形成

HSOS。;

肝血窦(hepaticsinusoid)

肝血窦是相邻肝板之间的腔隙，是一种特殊的

毛细血管。肝血窦的窦壁由肝细胞的细胞膜构成，故肝血窦的通透性较大，有利于肝细胞与血流之间进行物质交换。肝血窦内有肝巨噬细胞(又称为枯否细胞，Kupffercell),有较强的吞噬能力，为

肝内重要的防御装置。;

中央静脉

肝板

肝血窦

肝小叶的微细结构;

电镜下，可见肝血窦壁内皮细胞与肝细胞之间有狭

窄间隙，约0.4um宽，称狄氏间隙(又称窦周隙)。肝血窦内的血浆成分经内皮细胞的窗孔进入窦间隙，肝细胞血窦面的微绒毛伸入窦周隙，浸入血浆中。窦周隙是肝细胞与血浆进行物质交换的场所。;

病理改变

典型表现为肝小静脉壁增厚、纤维化、管腔狭窄或

闭塞。;

肝脏血液循环

入肝逐渐分支形成小叶间静脉→终末门微静脉(行于小叶间)

→入口微静脉(穿过肝板与肝血窦相连)

入肝

与门静脉并行分支成小叶间动脉→终末微动脉

→终末微动脉并入肝血窦·

肝血窦的血液从小叶周围流向小叶中央

小叶中央静脉

小叶下静脉(单独走行于小叶间)

很快汇入下腔静脉汇集成肝静脉从干后面出肝;

影像学检查是临床怀疑PA-SOS时的必查项目。

典型超声表现：肝脏弥漫性肿大；肝实质回声增粗、

增密，沿肝静脉周围带状肝回声减低；腹腔积液。

彩色多普勒超声的表现是门静脉、脾静脉内径正常，

血流速度减慢(25cm/s)。;

典型CT表现：(1)肝脏弥漫性肿大，平扫时肝

实质密度不均匀减低；(2)增强：动脉期肝动脉及左右分支代偿性增粗，肝门区显著肝内可见紊乱网状血管；静脉期和延迟期肝实质呈特征性“地图状”或“花斑样”不均匀强化。;

(3)尾状叶、肝左外叶受累稍轻，肝静脉周围肝实质强化程度较高，呈现特征性“三叶草征”,肝静脉管腔狭窄或显示不清，下腔静脉肝段受压变细；

(4)通常合并腹水、胸水、胆囊壁水肿和胃肠壁水肿等肝外征象。急性期患者较少合并脾大、食管胃静脉曲张等征象。;

HCCHJZVISU40TH

2019/1512019-04

AcqTm:09AcqTm:09:20;

Acq;

典型MRI表现：平扫表现为肝脏体积增大和大量

腹水，肝脏信号不均，3支肝静脉纤细或显示不

清；T2WI表现为片状高信号，呈“云絮”状。MRI

动态增强扫描表现为动静脉期不均匀强化，呈“花斑”状，延迟期强化更明显。;

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对SOS目前尚无特效疗法，轻度SOS,给予对

症支持治疗；

中、重度的治疗包括停用对肝脏有损伤的药物，保肝对症、加强营养支持，补充白蛋白、维生素，维持水、电解质及酸碱平衡，及时处理并发症等。;

鉴别诊断

1.布加综合征(BCS):由于肝段下腔静脉和(或)

肝静脉狭窄或阻塞所致肝静脉回流障碍的临床综合征。

病因：先天性血管发育异常说；

肝静脉流出道阻塞学说；

IVC血栓形成学说。;

CT表现取决于肝静脉流出道发病