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胸外科重症肌无力症临床诊疗指南

一、概述

重症肌无力（myastheniagravis，MG）是一种由乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab）介导、细胞免疫依赖、补体参与，累及神经肌肉接头突触后膜，引起神经肌肉接头传递功能障碍，出现以骨骼肌无力和极易疲劳为主要临床特征的获得性自身免疫性疾病。胸外科在重症肌无力的治疗中有着重要地位，尤其对于伴有胸腺瘤或胸腺增生的患者，胸腺切除术是重要的治疗手段。

二、临床表现

1.症状

-肌无力：全身骨骼肌均可受累，以眼外肌受累最为常见，表现为上睑下垂和（或）复视。其次为面部表情肌、咽喉肌受累，出现表情淡漠、苦笑面容、连续咀嚼无力、吞咽困难、饮水呛咳、构音不清等。四肢肌肉受累以近端无力为主，表现为抬臂、梳头、上楼梯困难。严重时可累及呼吸肌，导致呼吸困难，是重症肌无力危象的主要死因。

-疲劳现象：肌无力症状具有晨轻暮重、活动后加重、休息后减轻的特点。患者晨起时症状较轻，活动一段时间后症状逐渐加重，休息片刻后症状又可缓解。

2.体征

-肌肉无力体征：检查可发现受累肌肉的肌力减弱，一般无肌肉萎缩和肌束震颤。眼外肌受累时可出现眼球运动受限、上睑下垂等表现；咽喉肌受累时可见软腭运动减弱、咽反射迟钝等。

-疲劳试验：令患者受累肌肉在较短时间内重复收缩，如连续眨眼、咀嚼、握拳、抬臂等，若出现无力或瘫痪，休息后恢复正常为阳性，有助于诊断。

三、辅助检查

1.新斯的明试验

-方法：成人肌肉注射甲基硫酸新斯的明1-1.5mg（同时加用阿托品0.5mg以对抗新斯的明的毒蕈碱样反应），儿童剂量酌减。注射前可参照MG临床表现评分标准，对特定肌肉（如眼睑下垂、眼球运动、肢体肌力等）的肌力进行记录，注射后每10分钟记录1次，持续记录60分钟，观察肌肉无力症状的改善情况。

-结果判断：若注射后肌无力症状明显改善，且改善程度达到4分以上（总分10分），则为阳性，支持重症肌无力的诊断。

2.重复神经电刺激（RNS）

-方法：通常选择面神经、腋神经、尺神经等进行刺激，采用低频（2-5Hz）和高频（10Hz以上）重复电刺激。记录复合肌肉动作电位（CMAP）的波幅变化。

-结果判断：低频RNS波幅递减10%以上或高频RNS波幅递增30%以上为阳性。约80%的MG患者低频RNS出现阳性反应，但眼肌型患者阳性率较低。

3.乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab）检测

-方法：常用放射免疫沉淀法或酶联免疫吸附法检测血清中AChR-Ab水平。

-结果判断：AChR-Ab阳性对MG的诊断具有高度特异性，但阴性不能排除诊断。全身型MG患者AChR-Ab阳性率约为80%-90%，眼肌型患者阳性率约为50%-60%。

4.胸部影像学检查

-胸部CT：是诊断胸腺瘤和胸腺增生的重要方法。胸腺瘤在CT上表现为前上纵隔的占位性病变，可为实性、囊性或混合性，增强扫描有不同程度的强化。胸腺增生表现为胸腺增大，密度均匀，增强扫描强化均匀。

-胸部MRI：对于软组织的分辨能力优于CT，能更准确地显示胸腺瘤与周围组织的关系，有助于判断肿瘤的分期。

四、诊断标准

1.典型临床表现：具有部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳的症状，且症状呈晨轻暮重、活动后加重、休息后减轻的特点。

2.药理学试验阳性：新斯的明试验阳性。

3.神经电生理检查异常：重复神经电刺激低频波幅递减10%以上或高频波幅递增30%以上。

4.血清学检查：乙酰胆碱受体抗体阳性。

5.胸部影像学检查：发现胸腺瘤或胸腺增生。

符合以上标准中的3项及以上，可诊断为重症肌无力。对于临床表现不典型、新斯的明试验阴性、AChR-Ab阴性的患者，需结合其他检查结果进行综合判断，必要时可进行试验性治疗。

五、胸外科治疗适应证

1.伴有胸腺瘤的重症肌无力患者：无论MG症状轻重，均应考虑手术治疗。胸腺瘤有恶变的可能，手术切除胸腺瘤不仅可以去除病因，还可以防止肿瘤进一步发展和转移。

2.伴有胸腺增生的重症肌无力患者：对于药物治疗效果不佳、病情反复或有加重趋势的患者，可考虑行胸腺切除术。一般认为，年龄在18-65岁之间，病程在5年以内的患者手术效果较好。

3.眼肌型重症肌无力患者：对于药物治疗效果不佳、病程较长且有向全身型发展趋势的眼肌型患者，也可考虑手术治疗。但手术风险相对较高，需严格掌握适应证。

六、术前评估

1.一般情况评估

-病史采集：详细询问患者的病史，包括MG的起病时间、症状特点、病情发展过程、既往治疗情况等。了解患者是否有其他基础疾病，如高血压、糖尿病、冠心病等。

-体格检查：全面的体格检查，重点评估患者的肌力、