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免疫学检验

第二十五章自身免疫病及免疫检验

目录概述1自身免疫病的发病机制2自身免疫病检验3自身抗体检测实验选择的原则4

自身耐受(self-tolerance)正常情况下，免疫系统对宿主自身的组织和细胞不产生免疫应答。自身免疫(autoimmunity)当某种原因使自身耐受性破坏时，免疫系统就会对自身组织成分、细胞成分及其产物发生免疫应答。一、基本知识第一节概述

自身免疫病(autoimmunedisease，AID)自身免疫应答过强或持续时间过久，表现为质和量的异常，所产生的自身抗体和（或）自身致敏淋巴细胞对表达自身靶抗原的细胞和组织发动攻击，导致损伤或功能障碍，并出现相应临床症状。

1按病程分为急性和慢性两种2按病因清楚与否分为原发性与继发性两种3按受累的解剖系统分为结缔组织病、神经肌肉疾病、消化系统病和内分泌疾病等4按自身抗原的分布范围分为器官特异性和非器官特异性两类二、自身免疫病的分类

按发病部位的解剖系统分类分类疾病结缔组织系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿性关节炎、混合性结缔组织病内分泌系统桥本甲状腺炎、Graves病、Addison病、胰岛素依赖性糖尿病消化系统萎缩性胃炎、溃疡性胃炎、原发性胆汁性肝硬化血液系统恶性贫血、自身免疫性溶血性贫血、特发性血小板减少性紫癜心血管系统风湿性心肌炎泌尿系统肾小球肾炎呼吸系统特发性肺纤维化神经系统重症肌无力、多发性神经炎皮肤荨麻疹

按自身抗原的分布范围分类器官特异性自身免疫病患者的病变常局限于某一特定的器官，由对器官的特异性抗原的免疫应答引起器官非特异性自身免疫病全身性或系统性自身免疫性疾病；患者的病变可见于多种器官及结缔组织（结缔组织病或胶原病）

器官特异性病名自身抗原桥本甲状腺炎甲状腺球蛋白和甲状腺微粒体甲状腺功能亢进(Graves病)TSH受体Addison病肾上腺皮质细胞自身免疫性萎缩性胃炎胃壁细胞、内因子溃疡性结肠炎结肠黏膜细胞重症肌无力乙酰胆碱受体交感性眼炎眼晶状体蛋白胰岛素依赖型糖尿病胰岛β细胞胰岛素抵抗型糖尿病胰岛素受体原发性胆汁性肝硬化小胆管上皮细胞

器官非特异性病名自身抗原SLE细胞核成分、细胞浆成分RA变性IgG、类风湿相关的核抗原SS涎腺上皮细胞混合性结缔组织病细胞核(RNP)自身免疫性溶血性贫血红细胞特发性血小板减少性紫癜血小板特发性白细胞减少症白细胞硬皮病细胞核蛋白、细胞核染色体着丝点多发性肌炎细胞核蛋白

自身免疫病的共同特点血清中有自身抗体或自身反应性致敏T淋巴细胞。自身抗体和（或）自身反应性T细胞作用于靶抗原所在的组织细胞，导致组织损伤和功能障碍。可复制出与AID相似的动物模型，并可通过血清或致敏的淋巴细胞使疾病被动转移。有一定的遗传倾向。病情转归与自身免疫反应的强度密切相关。部分自身免疫病好发于女性，且发病率随年龄增长而上升。免疫抑制剂治疗有效但不能根治。

一、自身抗原形成01.第二节自身免疫病的发病机制02.交感性眼炎03.隐蔽抗原的释放04.自身抗原改变

表位扩展分子模拟

B细胞的多克隆激活01调节性T细胞的功能异常02MHC-II类分子异常表达03T、B细胞的异常活化免疫细胞和免疫调节功能的异常04

三、遗传因素自身免疫病HLA基因相关系数强直性脊柱炎B2787．4全身性红斑狼疮DR2/DR35．81型糖尿病DR3/DR410类风湿性关节炎DR44．2Graves病DR33桥本氏甲状腺炎DR53多发性硬化DR24．1重症肌无力DR32．5HLA基因与自身免疫病相关性举例

自身免疫病的发生与日晒、潮湿、寒冷等环境因素可能有关。五、环境因素自身免疫病的发病率随年龄增长呈上升趋势；自身免疫病的发病也具有明显的性别差异，女性发病率较高四、生理因素贰壹

自身抗体介导细胞破坏自身免疫病的病理损伤机制病理机制：II型超敏反应常见疾病：新生儿溶贫、重症肌无力、Graves病

自身免疫性溶血性贫血

重症肌无力

Graves病

循环免疫复合物介导组织损伤病理机制：III型超敏反应01自身反应性T细胞引发炎症性损伤病理机制：IV型超敏反应02

自身抗体的检测抗核抗体检测抗核抗体（antinuclearantibody，ANA)是以真核细胞的核成分为靶抗原的自身抗体的总称；在某些因素作用下改变细胞核某些成分性质，激发机体产生许多抗不同核成分的抗体。第三节自身免疫病检验

将检出ANA作为AID存在的依据。04ANA主要存在于血清中；03ANA无器官特异性和种属特异性；02ANA主要是IgG，也有IgM、IgA、IgD和IgE；01

1.ANA的类型和临床意义抗DNA抗体：抗dsDNA/抗nDNA、抗ssDNA/抗dDNA等抗组蛋白抗体(AHA)：