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(新)贲门失弛缓症临床路径

一、适用对象

第一诊断为贲门失弛缓症（ICD-10：K22.0），行贲门肌层切开术（经胸或经腹）或内镜下贲门肌切开术（POEM）的患者。

二、诊断依据

根据《临床诊疗指南·外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）、《黄家驷外科学》（第7版，人民卫生出版社）等相关资料：

1.临床表现

吞咽困难：无痛性吞咽困难是本病最常见、最早出现的症状，多呈间歇性发作，常因情绪波动、进食过冷或辛辣等刺激性食物而诱发。

食物反流：随着病情进展，食管逐渐扩张，大量食物和唾液在食管内潴留，反流物多为未消化的食物，不含有胃酸，并发食管炎时可带有血性黏液。

胸痛：约半数患者有胸痛，性质多样，可为闷痛、灼痛、针刺痛、割痛或锥痛。疼痛部位多在胸骨后及中上腹，也可在胸背部、右侧胸部、右胸骨缘以及左季肋部。疼痛发作有时酷似心绞痛，甚至舌下含服硝酸甘油片后可获缓解。

体重减轻：由于吞咽困难，患者往往自动限制饮食，加之食管内食物潴留导致的消化吸收不良，患者可出现体重减轻，但一般不呈进行性加重。

呼吸道症状：反流物被误吸入气管可引起咳嗽、咳痰、气短及肺炎、肺脓肿等呼吸道感染症状，尤其在睡眠时更易发生。

2.辅助检查

食管钡餐造影：是诊断贲门失弛缓症的重要方法。典型表现为食管体部蠕动消失，食管下端及贲门部呈鸟嘴状狭窄，边缘光滑，食管扩张，严重者食管可呈S形或乙状结肠形。

胃镜检查：可直接观察食管黏膜情况，排除食管癌、贲门癌等疾病。可见食管腔内有大量潴留物，食管黏膜可因长期潴留物刺激而出现充血、水肿、糜烂等改变，贲门部紧闭，胃镜通过时有阻力，但稍用力可通过。

食管压力测定：是诊断贲门失弛缓症的金标准。表现为食管下括约肌（LES）压力升高，静息压常超过4kPa（30mmHg），LES松弛率降低，食管体部缺乏蠕动性收缩，代之以同步无效收缩。

食管24小时pH监测：可了解食管内酸碱度变化，有助于判断是否合并胃食管反流病。

三、治疗方案的选择

根据患者的病情、身体状况及意愿等因素综合考虑，选择合适的治疗方案：

1.药物治疗

硝酸酯类药物：如硝酸甘油，可直接松弛食管下括约肌，降低其压力，缓解吞咽困难症状。一般在餐前15-30分钟舌下含服0.3-0.6mg，可使症状得到暂时缓解。

钙通道阻滞剂：如硝苯地平，能抑制钙离子内流，使食管下括约肌松弛。常用剂量为每次10-20mg，每日3-4次，口服或舌下含服。

抗胆碱能药物：如阿托品，可解除食管平滑肌痉挛，但由于其副作用较多，如口干、视力模糊、心悸等，目前已较少使用。

2.内镜治疗

内镜下球囊扩张术：是一种常用的治疗方法。通过内镜将球囊置于食管下括约肌部位，然后向球囊内注入液体或气体，使球囊扩张，从而撕裂食管下括约肌肌纤维，降低其压力。扩张的球囊直径一般为30-40mm，扩张时间为1-3分钟，可重复扩张2-3次。该方法近期疗效较好，但远期复发率较高。

内镜下肉毒毒素注射术：肉毒毒素可阻断神经肌肉接头处乙酰胆碱的释放，使食管下括约肌松弛。在内镜直视下，将肉毒毒素注射到食管下括约肌的4个象限，每个象限注射10-20U，总量为40-80U。该方法操作简单，安全性高，但疗效维持时间较短，一般为6-12个月。

内镜下贲门肌切开术（POEM）：是近年来发展起来的一种微创治疗方法。通过内镜在食管黏膜下层建立隧道，然后在隧道内切开食管下括约肌肌层，解除其痉挛。该方法疗效确切，创伤小，恢复快，已逐渐成为治疗贲门失弛缓症的首选方法。

3.手术治疗

贲门肌层切开术：包括经胸和经腹两种途径。手术的目的是切断食管下括约肌的肌纤维，解除其痉挛。手术效果较好，但创伤较大，术后可能出现胃食管反流等并发症。

四、标准住院日

根据不同的治疗方法，住院日有所不同。药物治疗一般住院3-5天；内镜下球囊扩张术或肉毒毒素注射术住院5-7天；POEM手术住院7-10天；贲门肌层切开术住院10-14天。

五、进入路径标准

1.第一诊断必须符合ICD-10：K22.0贲门失弛缓症诊断标准。

2.患者有手术或内镜治疗指征，无手术或内镜治疗禁忌证。

3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

六、术前准备（术前评估）

1.必需的检查项目

实验室检查：血常规、尿常规、粪常规+潜血；凝血功能、血型、肝肾功能、电解质、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）。

影像学检查：胸部X线片、心电图、食管钡餐造影、胸部CT或MRI（必要时）。

内镜检查：胃镜检查及活检（排除恶性病变）。

食管功能检查：食管压力测定、食管24小时p