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亨廷顿舞蹈症护理查房记录

一、疾病介绍

亨廷顿舞蹈症是一种常染色体显性遗传的神经系统退行性疾病,主要影响大脑的基底节区,导致运动、认知和精神方面的逐渐恶化。其典型症状包括不自主的舞蹈样动作、进行性认知decline(下降)、精神行为异常等,病情呈进行性发展,目前尚无根治方法,护理的重点在于缓解症状、提高患者生活质量和预防并发症。

二、病史简介

患者张某,男性,45岁,因“进行性肢体不自主舞动、记忆力减退3年,加重1个月”入院。患者3年前无明显诱因出现双上肢不自主舞动,动作幅度较小,未引起重视。随后症状逐渐加重,累及双下肢及面部,出现挤眉弄眼、伸舌等动作,且记忆力明显减退,经常忘记近期发生的事情,如忘记刚吃过的饭、忘记钥匙放在哪里等。1个月前,患者上述症状进一步加重,行走不稳,容易跌倒,日常生活能力明显下降,为求进一步诊治入院。

入院查体:体温36.5℃,脉搏78次/分,呼吸18次/分,血压120/80mmHg。神志清楚,精神略显烦躁,言语表达尚清晰,但语速较慢。双瞳孔等大等圆,直径3mm,对光反射灵敏。四肢肌力5级,肌张力减低,双上肢及双下肢可见不自主、无规律的舞蹈样动作,幅度较大,影响肢体活动。指鼻试验、跟膝胫试验欠稳准。

辅助检查:基因检测显示HTT基因CAG重复序列次数为45次(正常范围10-26次,疑似患者27-35次,患者36次及以上)。头颅MRI示双侧尾状核、壳核萎缩,脑室扩大。脑电图检查可见轻度异常,表现为弥漫性慢波增多。

三、护理评估

生理功能评估

运动功能:患者存在明显的不自主舞蹈样动作,双上肢、双下肢及面部均受累,行走时步态不稳,容易跌倒。进食时因肢体不自主舞动,餐具难以控制,导致进食困难,每餐进食时间约40-50分钟,且常有食物洒落。日常生活自理能力评分(Barthel指数)为40分,属于中度功能障碍,洗澡、穿衣、如厕等均需他人协助。

营养状况:患者身高175cm,体重55kg,BMI为17.9kg/m2,低于正常范围(18.5-23.9kg/m2)。近1个月体重下降3kg,存在营养不良风险。实验室检查示血清白蛋白32g/L(正常范围35-50g/L),略低于正常,提示蛋白质摄入不足。

睡眠状况:患者因肢体不自主舞动,夜间睡眠质量差,入睡困难,平均入睡时间需1-2小时,且夜间易醒,每晚醒来3-4次,总睡眠时间约4-5小时。

排泄功能:目前患者大小便基本正常,但因行动不便,如厕时需及时协助,否则可能出现尿失禁或便失禁的风险。

认知功能评估

记忆力:患者近期记忆力明显减退,对当天发生的事情难以回忆,如早上吃过的药物不能准确说出。远期记忆力相对保留,能回忆起年轻时的一些重要事件。

注意力:注意力不集中,在进行简单的计算(如100减7连续减5次)时,容易分心,无法完成。

定向力:时间定向力差,不能准确说出当前日期、星期;地点定向力尚可,知道自己在医院;人物定向力基本正常,能认出家人和医护人员。

心理社会评估

情绪状态:患者因疾病导致身体功能和生活能力下降,出现焦虑、抑郁情绪,表现为情绪低落、对周围事物缺乏兴趣,偶尔有烦躁、易怒的情况。焦虑自评量表(SAS)评分65分,抑郁自评量表(SDS)评分60分,均提示存在中度焦虑和抑郁。

社会支持:患者有配偶和一个18岁的儿子,家人对其照顾较为周到,给予了较多的情感和生活支持。但患者担心疾病会遗传给儿子,心理压力较大。

经济状况:家庭经济条件一般,疾病的治疗和护理给家庭带来了一定的经济负担。

四、护理问题

有受伤的风险:与肢体不自主舞动、行走不稳有关。

营养失调:低于机体需要量,与进食困难、食欲下降有关。

睡眠形态紊乱:与肢体不自主运动、焦虑情绪有关。

自理能力缺陷:与运动障碍、认知功能下降有关。

焦虑、抑郁:与疾病预后不良、担心遗传给后代有关。

有皮肤完整性受损的风险:与长期卧床或活动不便导致局部皮肤受压有关(目前患者尚未长期卧床,但存在潜在风险)。

五、护理措施

预防受伤

环境安全:保持病房地面干燥、整洁,无障碍物,在床旁、卫生间安装扶手,床档拉起并固定,防止患者跌倒。将热水瓶、刀具等危险物品放在患者不易接触到的地方,避免意外伤害。

活动指导:协助患者进行适当的活动,如在室内缓慢行走时,有专人陪伴,给予搀扶或使用助行器。告知患者在出现肢体不自主舞动明显时,尽量减少活动,卧床休息,避免因动作幅度过大导致碰撞受伤。

病情观察:密切观察患者肢体舞动的频率、幅度和持续时间,评估患者跌倒风险,必要时使用约束带(在征得患者及家属同意后),但约束带使用期间需密切观察局部皮肤情况,每2小时松解一次,防止压伤。

改善营养状况

饮食指导:为患者提供

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