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（2025）双侧感音神经性耳聋人工耳蜗植入临床路径

一、适用对象

第一诊断为双侧感音神经性耳聋（ICD-10：H90.3），行人工耳蜗植入术（ICD-9-CM-3：20.99）的患者。

二、诊断依据

根据《临床诊疗指南·耳鼻咽喉头颈外科分册》《人工耳蜗植入工作指南（2013年版）》等。

1.病史：有双耳听力下降病史，可呈渐进性或突发性，部分患者可有明确的致病因素，如噪声暴露、耳毒性药物使用、遗传因素、感染等。

2.临床表现：双侧听力减退，严重影响言语交流和社会交往。患者可能出现言语发育迟缓（儿童患者）、言语理解困难、听不清环境声音等症状。

3.听力学检查

纯音听阈测试：双侧气导和骨导听力曲线均呈下降型，一般听力损失程度在重度至极重度。

言语测听：言语识别率明显降低，多数患者言语识别率低于30%。

耳声发射检查：双侧均未引出，提示外毛细胞功能受损。

听性脑干反应（ABR）：双侧阈值明显升高或引不出典型波形，提示听觉神经系统功能障碍。

40Hz听觉相关电位（40HzAERP）：双侧反应阈值升高，有助于客观评估中低频听力。

4.影像学检查

颞骨CT：了解内耳及中耳的结构，排除内耳畸形、中耳病变等可能影响人工耳蜗植入的情况。

内耳MRI：观察内耳的细微结构，特别是蜗神经的发育情况，评估蜗神经是否存在缺如或发育不良。

5.实验室检查：血常规、凝血功能、肝肾功能、传染病筛查等，了解患者的一般身体状况，排除手术禁忌证。

6.精神心理学评估：评估患者的心理状态和认知能力，判断患者是否能够配合手术及术后康复训练。对于儿童患者，还需评估其智力发育水平和言语发育潜力。

三、治疗方案的选择

根据患者的病情、听力学检查结果、影像学检查结果及患者的意愿等综合考虑，符合以下条件者可选择人工耳蜗植入术：

1.双耳重度或极重度感音神经性耳聋，经佩戴助听器效果不佳或无效。

2.内耳结构基本正常，蜗神经发育良好。

3.患者及家属对人工耳蜗植入有合理的期望值，能够积极配合术后康复训练。

4.无严重的全身性疾病，能够耐受手术。

四、标准住院日

一般为10-14天。

五、进入路径标准

1.第一诊断必须符合ICD-10：H90.3双侧感音神经性耳聋疾病编码。

2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

3.患者及家属签署人工耳蜗植入手术知情同意书。

六、术前准备（术前评估）

（一）术前检查项目

1.听力学检查

重新进行纯音听阈测试、言语测听、耳声发射检查、听性脑干反应、40Hz听觉相关电位等，以准确评估听力损失程度和言语识别能力。

对于儿童患者，还需进行小儿行为测听，如视觉强化测听（VRA）、游戏测听（PA）等，以获取更准确的听力信息。

2.影像学检查

颞骨CT平扫，层厚1-2mm，以清晰显示内耳及中耳的细微结构。

内耳MRI检查，采用T2WI序列，重点观察蜗神经的形态和走行。

3.实验室检查

血常规、尿常规、粪常规，了解患者的血液、尿液及粪便的一般情况。

凝血功能检查，包括凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）、纤维蛋白原（FIB）等，评估患者的凝血功能。

肝肾功能检查，检测谷丙转氨酶（ALT）、谷草转氨酶（AST）、总胆红素（TBIL）、直接胆红素（DBIL）、肌酐（Cr）、尿素氮（BUN）等指标，了解患者的肝肾功能。

传染病筛查，包括乙肝两对半、丙肝抗体、梅毒抗体、艾滋病抗体等，排除传染病感染。

血型鉴定及交叉配血试验，为手术可能的输血做准备。

4.心电图检查：了解患者的心脏功能，排除心脏疾病。

5.胸部X线或胸部CT检查：了解患者的肺部情况，排除肺部疾病。

6.精神心理学评估

采用专业的心理评估量表，如症状自评量表（SCL-90）、焦虑自评量表（SAS）、抑郁自评量表（SDS）等，评估患者的心理状态。

对于儿童患者，评估其智力发育水平和言语发育潜力，可采用韦氏儿童智力量表（WISC）、丹佛发育筛查测验（DDST）等。

（二）术前准备

1.术前讨论：由耳科医生、听力学专家、康复专家等组成的多学科团队对患者的病情进行全面讨论，制定个性化的手术方案和术后康复计划。

2.术前谈话：主管医生向患者及家属详细介绍人工耳蜗植入手术的目的、方法、可能出现的并发症及预后情况，签署手术知情同意书、麻醉知情同意书等。

3.皮肤准备：术前1天剃除耳周头发，范围距耳郭5-7cm，清洁耳郭及周围皮肤。

4.药物过敏试验：术前常规进行青霉素、头孢菌素等药物过敏试验，根据试验结果选择合适的抗生素。

5.肠道准备：术前1天晚可给予缓泻剂，如复方聚乙二醇电解质散，清洁肠道。

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