成人原发免疫性血小板减少症诊治的中国专家共识(修订版).docxVIP

成人原发免疫性血小板减少症（ITP）诊治中国专家共识（2023修订版）核心内容解析

一、诊断标准更新

核心诊断条件

血小板计数持续100×10?/L（至少两次间隔1周以上检测）

排除其他继发性血小板减少（如药物性、感染、自身免疫病、血液系统恶性肿瘤等）

新增实验室指标

特异性抗体检测：推荐检测抗GPⅡb/Ⅲa、GPⅠb/Ⅸ抗体（灵敏度约60-70%）

骨髓检查指征：年龄60岁或合并血细胞异常者需行骨髓穿刺

分期标准

分期

定义

新诊断ITP

确诊后≤3个月

持续性ITP

3-12个月未缓解

慢性ITP

12个月

难治性ITP

脾切除无效或复发

二、分层治疗策略

血小板计数

出血风险

治疗建议

≥30×10?/L且无症状

低危

观察随访（每3-6个月监测）

20-30×10?/L伴轻微出血

中危

一线治疗（糖皮质激素/IVIG）

20×10?/L或活动性出血

高危

强化治疗（联合方案+止血支持）

三、一线治疗方案

糖皮质激素

方案1：泼尼松1mg/kg/d（最大80mg/d），疗程2-4周，有效后2周内减停

方案2：地塞米松40mg/d×4天（每月1疗程，最多6疗程）

静脉免疫球蛋白（IVIG）

剂量：0.4g/kg/d×5天或1g/kg/d×2天

适用人群：急需快速升血小板者（如术前、妊娠）

四、二线治疗选择

治疗类别

代表药物/方案

适应症

有效率

TPO受体激动剂

艾曲泊帕（25-75mg/d）

慢性ITP维持治疗

70-80%

阿伐曲泊帕（20mg/d）

肝功能异常者优选

抗CD20单抗

利妥昔单抗（375mg/m2×4周）

年轻患者（60岁）、非重症感染风险

40-50%

脾切除术

腹腔镜脾切除

药物无效且病程12个月

60-70%

新型生物制剂

福坦替尼（JAK抑制剂）

难治性ITP（临床试验阶段）

50-60%

五、急症处理

危及生命的出血（如颅内出血、消化道大出血）：

血小板输注（目标50×10?/L）

联合大剂量IVIG（1g/kg/d×2天）+糖皮质激素冲击（甲泼尼龙1g/d×3天）

围手术期管理：

小型手术：血小板≥50×10?/L

大型手术：血小板≥80×10?/L

六、特殊人群管理

妊娠期ITP：

孕早期：首选IVIG（避免致畸风险）

孕中晚期：可谨慎使用泼尼松（≤20mg/d）

老年ITP（60岁）：

慎用大剂量激素（关注血糖、骨松风险）

优先选择TPO受体激动剂或小剂量利妥昔单抗

七、随访监测

疗效评估标准：

完全反应：PLT≥100×10?/L且无出血

有效：PLT≥30×10?/L且较基线翻倍

无效：PLT30×10?/L或出血加重

长期随访：

每3个月监测血常规、肝肾功能

TPO受体激动剂治疗者需监测骨髓纤维化（每年骨髓活检）

八、共识更新亮点

治疗分层细化：新增出血风险评估量表（ICIS出血评分）指导治疗强度

药物升级：将阿伐曲泊帕、福坦替尼纳入二线推荐

减药策略：明确TPO受体激动剂减量指征（PLT150×10?/L持续4周可减量25%）

总结：本共识强调个体化治疗，以出血风险为导向分层管理，注重长期安全性（如血栓、骨髓纤维化监测）。建议建立多学科协作（血液科、产科、外科），对难治性ITP积极尝试新型靶向药物或联合方案（如利妥昔单抗+TPO激动剂）。患者教育需重点关注出血识别与药物依从性管理。