维生素缺乏性佝偻病 (2).pptVIP

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Palpableenlargementofthecostochondraljunctions(rachiticrosary)inayounginfant第30页,共75页,星期日,2025年,2月5日第31页,共75页,星期日,2025年,2月5日第32页,共75页,星期日,2025年,2月5日Deformitiesinrickets,showingthecurvatureofthelimbs,potbelly,andHarrisongroove.Harrisongroovemeansagrooveinthechestmanifestingadeformityoftheribscausedbythepullofthediaphragmonribs.第33页,共75页,星期日,2025年,2月5日手足镯(thickeningofthewristsandankles)方颅(caputquadratum)第34页,共75页,星期日,2025年,2月5日O型腿(bowlegs)X型腿(knock-knees)第35页,共75页,星期日,2025年,2月5日膝外翻第36页,共75页,星期日,2025年,2月5日肌肉改变:全身肌肉松弛、乏力、肌张力降低,运动功能发育落后,腹肌张力低下、腹部膨隆如蛙腹。其他:重症患儿神经系统发育迟缓,表情淡漠,语言发育落后,条件反射形成缓慢;免疫力低下,易合并感染及贫血。第37页,共75页,星期日,2025年,2月5日实验室检查:25-(OH)D3↓↓PTH↑↑Calcium↓ornormalPhosphorus↓↓AKP↑↑第38页,共75页,星期日,2025年,2月5日X线表现:临时钙化带模糊或消失;干骺端毛刷样、杯口样改变;骨骺软骨带增宽(2mm);骨质疏松或骨皮质变薄。第39页,共75页,星期日,2025年,2月5日NormalforearmForearmofrickets第40页,共75页,星期日,2025年,2月5日NormallegsLegsofrickets第41页,共75页,星期日,2025年,2月5日恢复期临床表现:减轻或消失X线表现:经过2-3周治疗,临时钙化带重现骨骺软骨盘逐渐恢复正常(2mm)实验室检查:BloodCa,P,25-(OH)D3--NormalAKP--Normalafter1~2monthstreatment第42页,共75页,星期日,2025年,2月5日逐渐恢复正常恢复正常第43页,共75页,星期日,2025年,2月5日后遗症期临床表现:2yr,bonyabnormalitiesX线表现:Skeletaldeformities实验室检查:Normal第44页,共75页,星期日,2025年,2月5日维生素D缺乏性佝偻病临床表现病因发病机理及病理预防治疗诊断及鉴别诊断概述维生素D的生理及代谢第45页,共75页,星期日,2025年,2月5日DiagnosisHistory:HighriskfactorsClinicalmanifestation:Labstudies:生化X-ray:“Goldstandard”第46页,共75页,星期日,2025年,2月5日Diagnosis病情严重程度:轻度:可见颅骨软化、囟门增大、轻度方颅、肋骨串珠、肋膈沟等改变。中度:典型的串珠、手镯、肋膈沟、囟门晚闭,出牙迟缓,轻中度的鸡胸、漏斗胸,O形或X形腿等。重度:严重的肋膈沟、鸡胸、漏斗胸、脊柱畸形、O形或X形腿、病理性骨折等。第47页,共75页,星期日,2025年,2月5日Differentialdiagnosis脑积水(hydrocephalus):头围增大,前囟饱满紧张、骨缝分离,甚至两眼向下呈落日状,伴有智力和运动发育落后。头颅B超、CT可确诊。第48页,共75页,星期日,2025年,2月5日软骨发育不良(dyschondroplasia):为遗传性软骨发育障碍。出生时即有头大、前额突出、四肢及手指短粗,五指齐平,腰椎前突、臀部后突等特殊面容和体态。骨骼X线检查发现特征性改变:如长骨粗短弯曲,干骺端变宽,呈喇叭口状,但轮廓光整,部分骨骺可埋入扩大的干骺端中。Differentialdiagnosis第49页,共75页,星期日,2025年,2月5日粘多

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