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胆道闭锁临床路径(荐)

一、适用对象

第一诊断为胆道闭锁（ICD-10：Q44.2），行葛西（Kasai）手术（肝门空肠吻合术，ICD-9-CM-3：51.38）。

二、诊断依据

根据《临床诊疗指南·小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）、《小儿外科学》（第5版，人民卫生出版社）。

1.临床表现

黄疸：患儿出生后1-2周内出现黄疸，持续不退且进行性加重，巩膜、皮肤黄染明显，粪便颜色逐渐变浅，由正常黄色变为浅黄色、灰白色，甚至白陶土样便；尿液颜色加深，呈浓茶色。

肝脾肿大：随着病情进展，肝脏逐渐增大，质地变硬，脾肿大也较为常见，晚期可出现腹水等门静脉高压表现。

2.实验室检查

血清胆红素：以直接胆红素升高为主，总胆红素和直接胆红素持续升高，动态观察呈进行性加重趋势。

肝功能：谷丙转氨酶（ALT）、谷草转氨酶（AST）可轻度或中度升高，碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰转肽酶（γ-GT）显著升高。

凝血功能：由于维生素K吸收障碍，可出现凝血酶原时间延长，凝血因子缺乏。

3.影像学检查

腹部超声：可显示肝脏大小、形态，肝内外胆管情况。典型表现为肝外胆管不显示，胆囊发育不良或呈条索状，肝门部纤维块（三角形高回声区）有一定诊断价值。

磁共振胰胆管造影（MRCP）：能清晰显示肝内外胆管的形态、结构，有助于判断胆管闭锁的类型和范围，但对细小胆管的显示可能有限。

肝胆动态显像：静脉注射放射性核素标记的肝胆显像剂后，观察肝脏摄取、排泄情况。胆道闭锁患儿肝脏摄取正常，但显像剂不能进入肠道，24小时后肠道内仍无放射性分布。

三、治疗方案的选择

根据《临床诊疗指南·小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）、《小儿外科学》（第5版，人民卫生出版社），一旦诊断为胆道闭锁，应尽早行葛西（Kasai）手术，手术时机一般认为出生后60-90天内为宜。

四、标准住院日

一般为14-21天。

五、进入路径标准

1.第一诊断必须符合ICD-10：Q44.2胆道闭锁疾病编码。

2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

六、术前准备（术前评估）3-5天

1.必需的检查项目

实验室检查：血常规、尿常规、大便常规+潜血；血型、凝血功能、肝功能、肾功能、电解质、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；血清胆红素（总胆红素、直接胆红素、间接胆红素）、胆汁酸、碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶等。

影像学检查：腹部超声、胸部X线片、心电图；必要时行MRCP、肝胆动态显像。

2.根据患者病情可选择的检查项目：心脏超声、腹部CT等，以评估心肺功能及肝脏、胆管的具体情况。

3.术前准备

营养支持：由于患儿存在胆汁排泄障碍，脂肪吸收不良，可导致脂溶性维生素（维生素A、D、E、K）缺乏。术前应给予补充维生素K，纠正凝血功能异常；补充维生素A、D、E等，改善营养状况。可给予中链甘油三酯奶粉喂养，保证足够的热量摄入。

肠道准备：术前1-2天进流食，术前晚及术晨各清洁灌肠1次，以减少肠道细菌数量，降低术后感染的风险。

预防性应用抗生素：按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）执行。一般选用对革兰阴性杆菌有效的抗生素，于术前0.5-2小时静脉滴注。

其他：备皮、备血等常规术前准备。

七、手术日

手术日为入院第4-6天。

1.麻醉方式：全身麻醉。

2.手术方式：葛西（Kasai）手术（肝门空肠吻合术）。手术步骤如下：

切口：采用右上腹肋缘下斜切口或上腹部横切口，逐层切开皮肤、皮下组织、筋膜、肌肉，进入腹腔。

探查：进入腹腔后，全面探查肝脏、胆囊、脾脏及腹腔内其他脏器情况，明确肝外胆管闭锁的类型和范围，确定肝门部纤维块的位置和大小。

切除肝门纤维块：在肝门部仔细解剖，分离出肝门纤维块，沿肝门表面将其完整切除，注意避免损伤肝门部的血管和肝实质。切除的纤维块应送病理检查，以明确诊断。

空肠准备：距屈氏韧带15-20cm处切断空肠，远端空肠经结肠后提至肝门部，行肝门空肠端侧吻合。近端空肠与远端空肠行端侧吻合，形成Roux-en-Y吻合。

吻合：用5-0或6-0可吸收缝线将空肠断端与肝门部创面进行间断或连续缝合，保证吻合口通畅。吻合完成后，检查有无出血和渗漏。

引流：在肝门吻合口旁放置腹腔引流管，经腹壁另戳孔引出，以引出腹腔内的渗血、渗液，观察有无胆漏等并发症。

3.术中用药：麻醉常规用药、补充血容量药物（晶体、胶体）、止血药物等。

4.输血：根据术中出血情况决定是否输血。若出血较多，可输注红细胞悬液、血浆等，