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肺动脉高压临床诊疗指南

肺动脉高压（PulmonaryHypertension,PH）作为一组以肺血管阻力进行性升高为主要特征的病理生理综合征，其致残率与致死率均较高，严重威胁患者生命健康。由于其病因复杂，临床表现缺乏特异性，早期诊断与规范治疗一直是临床实践中的重点与难点。本指南旨在综合当前最新循证医学证据与临床实践经验，为临床医师提供一套系统、实用的肺动脉高压诊疗策略，以期改善患者预后，提高生活质量。

一、定义与分类

肺动脉高压的定义基于右心导管检查（RightHeartCatheterization,RHC）所获得的血流动力学参数。具体而言，在海平面静息状态下，平均肺动脉压（MeanPulmonaryArteryPressure,mPAP）≥某一特定阈值，同时肺小动脉楔压（PulmonaryArteryWedgePressure,PAWP）≤另一阈值，肺血管阻力（PulmonaryVascularResistance,PVR）特定单位，方可诊断。这一定义强调了毛细血管前肺动脉高压的特征。

临床分类对于指导治疗至关重要。目前国际通用的分类系统将肺动脉高压分为五大类：包括动脉性肺动脉高压（PulmonaryArterialHypertension,PAH）、左心疾病所致肺动脉高压、肺部疾病和/或低氧所致肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压（ChronicThromboembolicPulmonaryHypertension,CTEPH）以及未明和/或多因素所致肺动脉高压。每一大类下又包含若干亚类，这种精细的分类有助于深入理解疾病本质，并采取针对性的干预措施。

二、临床表现

肺动脉高压患者的临床表现往往缺乏特异性，这也是导致其早期诊断困难的重要原因。常见的症状包括进行性加重的活动后呼吸困难，这是最突出且最早出现的症状。随着病情进展，患者可能出现乏力、头晕、胸痛、晕厥等症状，这些症状多与心输出量不能满足机体代谢需求有关。右心功能不全时，可出现下肢水肿、腹胀、纳差等体循环淤血表现。

体格检查方面，早期体征可能不明显。随着肺动脉压力升高，可出现肺动脉瓣区第二心音亢进、分裂。右心扩大时可见心前区抬举样搏动，三尖瓣听诊区可闻及收缩期杂音。晚期患者可出现颈静脉充盈或怒张、肝大、腹水、下肢凹陷性水肿等右心衰竭体征。杵状指（趾）在特发性肺动脉高压中并不常见，更多提示先天性心脏病或肺部慢性疾病。

三、诊断流程

肺动脉高压的诊断是一个逐步排查、明确病因的过程，需要结合临床表现、实验室检查、影像学评估及有创检查等多方面信息。

首先，对于存在呼吸困难、乏力等症状，或具有肺动脉高压高危因素（如结缔组织病、先天性心脏病、家族史等）的患者，应警惕肺动脉高压的可能。初始评估应包括详细的病史采集（特别是用药史、毒物接触史、家族史）、全面的体格检查、血常规、生化、甲状腺功能、自身抗体谱、病毒学标志物（如HIV）等实验室检查，以初步筛查潜在病因。

心电图可提供右心负荷增加的间接证据，如电轴右偏、肺型P波、右心室肥厚等，但敏感性和特异性均有限。胸部X线片可显示肺动脉段突出、肺门血管影增粗、外周肺血管纹理纤细（“截断征”）以及右心房、右心室增大等改变，有助于初步判断。

超声心动图是目前筛查和评估肺动脉高压最重要的无创检查手段，可估测肺动脉收缩压、评估右心室大小、功能和结构。但其准确性受操作者经验、患者体型等多种因素影响，因此，对于超声心动图提示肺动脉高压或可疑肺动脉高压的患者，需进一步行右心导管检查以明确诊断。

右心导管检查是诊断肺动脉高压的金标准，可直接测量肺动脉压力、肺毛细血管楔压、心输出量等关键血流动力学参数，并计算肺血管阻力，从而明确肺动脉高压的诊断、类型及严重程度。在进行右心导管检查的同时，通常还会进行急性肺血管扩张试验，以筛选出对钙通道阻滞剂可能有效的特发性肺动脉高压患者。

此外，根据初步检查结果，还可能需要进行肺功能检查、动脉血气分析、高分辨率CT、肺通气灌注显像等，以进一步明确病因，特别是排查肺部疾病、慢性血栓栓塞性疾病等。对于疑似CTEPH的患者，肺通气灌注显像具有重要的诊断价值，阳性者需进一步行CT肺动脉造影或肺动脉造影检查。

四、治疗策略

肺动脉高压的治疗目标是缓解症状、改善运动耐量、延缓疾病进展、预防并发症、提高生活质量并延长生存期。治疗应采取综合措施，包括一般治疗、支持治疗、针对病因和发病机制的特异性治疗以及晚期患者的姑息治疗或肺移植。

一般治疗与支持治疗：患者教育至关重要，应帮助患者了解疾病知识，避免过度劳累、情绪激动，预防呼吸道感染。鼓励适当的康复锻炼，但需避免剧烈运动。对于有低氧血症的患者，应给予长期氧疗。抗凝治疗在特发性肺动脉高压患者中可能有益，但需权衡出血风险。利尿剂可用于控制右心衰竭引起