牵牛花综合征的影像学表现.pptxVIP

牵牛花综合征的和诊断

概述牵牛花综合征()是胚裂先天闭合不全引起的一种少见的先天性眼病，临床眼底镜检查有明显特征性，表现为视乳头如盛开的“牵牛花”。

概述牵牛花综合征临床特征是指视神经缺损伴有特征性视网膜血管异常,伴有视神经胶质增生变形和视乳头周围色素沉着,视盘向后进入深的漏斗状的葡萄肿样凹陷,累及视神经和视乳头周围的视网膜。

概述此外还可合并脑膨出、腭唇裂、胼胝体发育不良等先天性发育异常。一般认为是由于胚裂上端闭合不全或者中胚层发育异常引起。常常单侧发病,双侧较罕见,无性别和左右眼差异。

影像表现、可以清晰地显示视盘扩大并凹陷，表现为视盘扩大、眼球后壁局限性突出，突出部位大小不同，形态表现各有差异，可表现为局部隆起，也可表现为漏斗状或囊带状。同一病例的、检查形态表现相似，并且密度或信号改变与玻璃体相同，为等密度，为长、长信号。

特点()视盘呈火山口样凹陷,异常主要局限在视盘是牵牛花综合征最主要的特征;()视神经乳头部缺损,视神经头部呈漏斗状或囊状扩张、水样密度,与玻璃体腔相通;()缺损周边的巩膜变薄外翻;()眼部伴随异常,包括小眼球、先天性白内障、视网膜剥离等;()头颅扫描可能还会发现其伴随的脑部异常,包括:脑膨出、胼胝体发育不全等。

病例一左眼视盘明显增大,并且呈“漏斗”样向后突出

病例二

病例三表现为视盘缺损并且明显增大,眼球后方视神经缺如,并且可见圆形囊状低密度影,边缘光滑,前方与玻璃体相通,密度与玻璃体相同,眼球呈典型的葫芦状改变

病例四表现为视盘明显增大,并且呈“漏斗”样向后突出

病例五

病例六超声检查和检查对照

病例七右侧牵牛花综合征伴视网膜脱离、脑裂畸形:横断位示右侧眼球发育小,眼球后极沿眼球长轴可见囊状等、长信号(白箭),眼球颞侧可见新月形视网膜下积液:矢状位示右侧额叶脑沟(白箭)加深,延伸至胼胝体。

鉴别诊断尚需与以下眼球疾病相鉴别:()巩膜葡萄肿。()脉络膜缺损。()视乳头缺损和凹陷。

鉴别诊断()巩膜葡萄肿。多见于高度近视所致后巩膜扩张,影像学上表现为眼球增大,呈单个球状,前后径增大,视盘区域不会出现葫芦形或瓶颈状狭窄区,一般没有“牵牛花”样眼底改变;

鉴别诊断()脉络膜缺损。缺损区无视乳头凹陷,可向眼环外突出,视盘血管正常;

鉴别诊断()视乳头缺损和凹陷。其特点为无后巩膜球形扩张,视乳头凹陷区不超过视盘边缘。

文献来源牵牛花综合征的、诊断刘中林等临床放射学牵牛花综合征的临床及影像诊断胡军等放射学实践牵牛花综合征的诊断(附七例分析)孔凡彬等中华放射学

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