急性播散性脑脊髓膜炎2讲课文档.pptVIP

急性播散性脑脊髓膜炎;（优选）急性播散性脑脊髓膜炎;视神经脊髓炎多见于20－40岁青壮年，女性稍多于男性，一般呈急性或亚急性起病。半数患者起病前几日至2周有上呼吸道或消化道感染史，以后出现视神经及脊髓损害征象，两者可先后或同时出现，若为先后出现，间隔时间数天至数年不等，偶有长达10年者。

视神经损害多为视神经炎或球后视神经炎。

脊髓病损与脊髓炎相似，但一般脊髓的损害为不完全横贯性，体征常不对称，亦有表现为播散性或上升性脊髓炎症状的。病变部位以胸段多见，颈段次之，腰段少见。

;（四）辅助检查;典型病例，诊断不难，主要依据以下几点：

①急性或亚急性起病，病前有上呼吸道或消化道感染史；

②同时或先后出现急性视神经炎和急性脊髓炎的症状和体征；

③一般无视神经和脊髓之外的脑部症状和体征，即使有也较轻微；

④可有缓解和复发，但不如MS明显，复发常为初发的症状和体征，少有新发病变；

⑤实验室检查可见CSF中细胞、蛋白增多，视觉诱发电位和脊髓MR改变价值较大。

;1．MS

2．ADEM

3．急性脊髓炎

4．视神经炎

视神经脊髓炎的治疗基本与MS相同。

;弥漫性硬化

弥漫性硬化又称弥漫性轴周性脑炎和谢耳德（Schilder）病，是一种好发于儿童的大脑白质广泛脱髓鞘疾病，脱髓鞘病变虽可累及大脑白质的任何部位，但常不对称，且大多以一侧枕叶为主，其次为顶颞叶，病灶之间界限分明。早期可见病灶内血管周围淋巴细胞浸润和巨噬细胞反应，晚期胶质细胞增生，囊变和空洞形成，可累及胼胝体，呈明显融合倾向。目前多数学者认为本病是发生于幼年的多发性硬化变异型。;弥漫性硬化多在5－12岁慢性或亚急性起病，男性较女性多见，临床表现为亚急性严重脑病，病程呈进行性发展，无复发缓解的倾向。常以视力障碍为首发症状，表现为皮质盲、低盲或象限盲。继之出现精神、智能障碍和癫痫发作，晚期可出现四肢瘫、假性球麻痹、共济失调、视乳头水肿、失语和大小便障碍等。

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CSF检查细胞数正常或轻度增高。

儿童起病的进行性视力障碍、智能和精神衰退伴锥体束症状，影像学上以单侧枕叶为主同??累及大脑半球其他部位的广泛脱髓鞘病变的患者应考虑本病。;本病目前尚无有效的治疗方法，应用肾上腺皮质激素和免疫抑制剂并不能改善病情，主要采取对症及支持疗法。;第六节脑桥中央髓鞘溶解症

脑桥中央髓鞘溶解症（centrapontinemyelinolysis，CPM）是一种以脑桥基底部出现对称性髓鞘脱失为病理特征的脱髓鞘疾病。患者多有严重营养不良、电解质紊乱等基础疾病，病情往往进展迅速，多数在数周内死亡，仅少数患者得以存活。;

尚未完全明确，常见于有慢性酒精中毒史及尿毒症、肾衰竭透析治疗后的患者。

CPM具有特征性的病理特点，脑桥基底部可见对称性分布的神经纤维脱髓鞘，神经细胞和轴索相对完好，并可见吞噬细胞和星形细胞反应。病灶边界清楚，病灶大小不一，可仅为数毫米或波及整个脑桥基底部、被盖部。;第十三页，共38页。;第十四页，共38页。;第十五页，共38页。;第十六页，共38页。;第十七页，共38页。;第十八页，共38页。;第十九页，共38页。;

青壮年多发，亦可见于儿童，常在各种慢性消耗性疾病的基础上突然出现四肢迟缓性瘫痪，咀嚼、吞咽及言语障碍，患者沉默不语、而并无昏迷，呈缄默及完全或不完全性闭锁综合征，仅能通过眼球活动而向周围示意；多数CPM患者预后差，死亡率极高，可于数日或数周内死亡，少数存活者可遗留有痉挛性四肢瘫痪等严重的神经功能障碍，偶有完全康复的报道。;

脑干听觉诱发电位异常对确定脑桥病变有帮助。CT有时可显示病灶但常为阴性。MRI是目前最有效的辅助检查手段，可发现脑桥基底部特征性的蝙蝠翅样（batwing）病灶，呈对称分布的长T1、长T2信号，无增强反应，通常于发病2－3周后异常信号显示最清楚。;

患者在慢性酒精中毒、电解质紊乱及其他严重疾病的基础上，突然出现皮质脊髓束和皮质脑干束受损的症状应高度怀疑本病，头颅MRI可明确诊断。应与脑干梗死或肿瘤进行鉴别。;

目前CPM仍以支持及对症治疗为主，积极处理原发病。纠正低钠血症要缓慢，不使用高渗盐水，并限制液体入量；急性期可给予甘露醇、速尿等脱水剂治疗脑水肿。大剂量皮质激素冲击疗法在早期可能抑制本病的发展，高压氧及血浆置换疗法疗效不肯定。;

急性播散性脑脊髓炎

;急性播散性脑脊髓炎（acutedisseminatedencephalomyelitis，ADEM）是一种广泛累及中枢神经系统白质的急性炎症性脱髓鞘病，以多灶性或弥漫性脱髓鞘为其主要的病理特点。通常发生于感染、出疹及疫苗接种后，故又称感染后、